Ретроперитонеальный фиброз (болезнь Ормонда)

Болезнь Ормонда (идиопатический ретроперитонеальный фиброз, забрюшинный фиброз) – прогрессирующее сдавливание одного (чаще обоих) мочеточника рубцовой (фиброзной) тканью. Зачастую наблюдается полное закрытие их просвета.На сегодняшний день достоверные причины возникновения этого заболевания так до конца не выяснены

Возможные причины возникновения болезни Ормонда— Развитие на почве воспалительных заболеваний женских половых органов— Холангит и холецистит— Илеит— Панкреатит— Лимфангит— Гранулематозный васкулит— Гематома, образовавшаяся в забрюшинном пространстве вследствие травмыПомимо этого исследователи выдвинули иммуноаллергическую гипотезу возникновения в тканях забрюшинной клетчатки фиброзных изменений

Симптомы

— Приступообразные тупые боли в поясничной области— Боли внизу живота и в яичках— Снижение аппетита и быстрая утомляемость— Повышение артериального давления— Увеличение СОЭПо мере прогрессирования болезни Ормонда возможно возникновение осложнений в виде почечной недостаточности и нефрогенной гипертонииДиагностика

Диагноз ставится на основании полученных результатов экскреторной урографии и обзорного снимка верхних мочевых путей. К помощи ретроградной уретеропиелографии, для определения состояния верхних мочевых путей прибегают в том случае, если наблюдается резкое снижение функции почек. Также для оценки анатомо – функционального состояния почек применяются радиоизотопные методы исследования (сцинтиграфил и  изотопная ренография), а для установления точной картины гидронефротической трансформации применяется ультразвуковое исследование почек

Лечение напрямую зависит от распространенности и локализации заболевания, наличия мочевой инфекции и степени нарушения пассажа мочи. В большинстве случаев больным назначается оперативное лечение.В послеоперационный период для подавления развития фиброзной ткани достаточно длительно применяются  кортикостероиды (кортизол ежедневно по 25 мг на протяжении двух – трех месяцев). Параллельно с этим назначаются другие виды рассасывающей терапии (алоэ, лидаза)

При отсутствии должного лечения болезни Ормонда прогноз неблагоприятный, так как ввиду прогрессирования хронической почечной недостаточности и вследствие нарастания гидронефротической трансформации возможен летальный исход. После проведения оперативного лечения прогноз более благоприятный, однако возможно возникновение рецидивов болезни.

ul

Причины

Заболевание не имеет четой этиологии. Ряд ученых, занимающихся этой проблемой, выделяют несколько предрасполагающих факторов, приводящих к развитию данного вида фиброза:

  • Опухоли различной этиологии;
  • Хронические воспаления органов ЖКТ;
  • Склерозы брюшины и околобрюшинной ткани;
  • Туберкулез позвоночника;
  • Чрезмерное облучение;
  • Кровоизлияния в брюшину в результате травм;
  • Системные сосудистые заболевания;
  • Химиотерапия;

В основном факторы имеют воспалительный или иммунный характер. В целом ряде случаев не удается найти воздействия известных предрасполагающих факторов, поэтому данное заболевание относится к идиопатическим.

ul

Симптомы

Характерно, что такое заболевание не имеет четких общепринятых симптомов. Чаще всего клинические проявления зависят от стадии патологического процесса и органов, в которых он протекает. Инкубационный период для этого вида фиброза может длиться от 2 месяцев до десяти лет.

Болезнь Ормонда протекает в три этапа:

  1. Начало болезни и ее распространение.
  2. Активные период, в котором фиброзные изменения протекают в ретроперитонеальных структурах.
  3. Период сокращения фиброза, который характеризуется сдавливанием измененных тканей и органов.

Первый период не имеет каких-либо значимых оттенков данного заболевания, жалобы пациентов носят общий характер – болезненные ощущения в пояснице или по бокам, которые не меняются с изменением положения тела. Боль отдаёт в промежность или бедро, низ живота. В начале патологического процесса болезненные ощущения проявляются с одной стороны, при дальнейшем развитии заболевания процесс принимает двусторонний характер. Артериальное давление нередко повышено, появляется упадок сил. При пальпации можно обнаружить новообразования в 30% случаев.

Третий период наступает минимум через пару месяцев после появления первых клинических признаков болезни. Симптоматика этого периода отражает процессы сдавления фиброзом мочеточников, аорты и нижней полой вены. Постепенно симптомы нарастают и приводят к ухудшению общего состояния.

Около 80% пациентов при обследовании показывают обструкцию мочеточников. 40% больных показывают задержку или отсутствие мочеиспускания, с подтверждением ХПН. Развивается пиелонефрит, мочекаменная болезнь и другие воспалительные процессы мочевыводящей системы. При развитии хронической почечной недостаточности симптоматика проявляется путем появления анурии или отсутствия мочеотделения из-за сдавления мочеточников фиброзным разрастанием.

ul

Диагностика

Диагностика болезни Ормонда состоит из компонентов комплексного подхода. Прежде всего, это методы лабораторного анализа, в которых отмечается увеличение СОЭ и появление С-реактивного белка. При наступлении ХПН нарастают показатели креатинина и мочевины.

Инструментальные методы исследования включают в себя рентген почек и мочевыводящих путей, экскреторную урографию, ретроградную пиелоуретерографию либо чрескожную антеградную пиелоуретерографию, УЗИ, венокавографию, КТ и МРТ, а так же биопсию фиброзной ткани. Каждое из данных исследований обнаруживает отклонения в тканях брюшины и фиброзные разрастания по пути хода мочеточников, в зависимости от степени распространения воспалительного процесса.

Основные моменты, которые могут быть обнаружены с помощью инструментальных методов исследования, характерные для болезни Ормонда:

  1. Наличие гидронефроза и расширение верхнего сегмента мочеточника;
  2. Наличие медиальной девиации мочеточника;
  3. Наличие наружной компрессии мочеточника.

Среди дополнительных методов исследования могут быть различные методики исследования органов брюшной полости, кишечника, почек и других причастных органов. В редких случаях может понадобиться диагностическая лапаротомия для взятия материала на биопсию.

Дифференциальная диагностика

Для уточнения диагноза необходимо отвергнуть диагноз стриктуры или ахалазии мочеточников, а так же двусторонний гидронефроз. Основное отличие данного заболевания от вышеперечисленных состоит в характерном месте стриктуры мочеточника, который сдавливается на уровне пересечения с подвздошными сосудами.

ul

Лечение болезни Ормонда

Лечение ретроперитонеального фиброза зависит от причин и предрасполагающих факторов, которые вызвали данную патологию, а так же от степени поражения организма. В тяжелых случаях может помочь только операция и освобождение мочеточников от сдавления.

Медикаментозное лечение

Консервативное лечение применяют на начальных стадиях болезни Ормонда, когда сохранено мочеотделение и фиброзные разрастания не затрагивают жизненно важных органов. Для лечения периуретрального фиброза применяют глюкокортикоиды в комплексе с НПВС, иммунодепрессанты и препараты с рассасывающим действием (гиалуронидазу, алоэ, стекловидное тело).

Так же на начальной стадии имеет смысл применить кортикостероиды, параллельно контролируя процесс распространения фиброза и компрессии мочеточников. Дополнительно можно применять противовоспалительные, антибактериальные, дезинтоксикационные препараты и другое симптоматическое лечение.

В настоящее время применяют опробованную и действующую схему лечения ретроперитонеального фиброза:

  • Прием преднизолона по 25 мг 1 месяц, снижение дозы в течение 2–3 месяц;
  • Параллельно прием эзомепразола вечером 20 мг;
  • Прием вобэнзима по 5 драже 3 раза 6 месяцев;
  • Через месяц после начала лечения прием целекоксиба по 100 мг 2 раза в течение 1 месяца.

Чаще всего для выздоровления на начальной стадии достаточно методов консервативного лечения, однако следует помнить, что возможен рецидив заболевания с последующим ухудшением симптомов и нарастанием давления на мочеточники. В этом случае необходимо проводить оперативное лечение.

Оперативное лечение

Данный вид лечения применяют во второй и третьей стадии развития болезни Ормонда, или же при наличии осложнений. Основные показания для операции:

  1. Выраженное одно- или двустороннее расширение мочеточников, особенно в сочетании с деформацией и нарастанием стриктуры;
  2. Частые обострения пиелонефрита;
  3. При нарастании почечной недостаточности.

Какой именно вид оперативного вмешательства применить, зависит от степени распространения фиброза и вовлечения в патологический процесс органов.

ul

Диагностика болезни Ормонда

Симптомы забрюшинного фиброза:

  • жалобы больного на тянущие боли в пояснице, общее ухудшение самочувствия, повышение артериального давления, отеки;
  • анализ анамнеза жизни больного (перенесенные заболевания, вредные привычки, условия труда и быта, наследственность);

Также для подтверждения забрюшинного фиброза могут применяться следующие методы:

  • экскреторная урография. Этот метод исследования позволяет оценить функцию почек. Для этого больному внутривенно вводят контрастное вещество (специальное лекарство, которое четко отображается при рентгенологическом исследовании), и затем с помощью рентгеновской установки наблюдают выделение этого вещества почками;
  • УЗИ: позволяет выявить структурные изменения в почках, которые происходят при сдавливании их рубцовой тканью;
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография). Эти методы позволяют с помощью рентгеновских или магнитных лучей послойно оценить строение и состояние органов забрюшинного пространства, обнаружить сдавление почек и мочеточников, выявить рубцовую ткань.

ul

Симптоматика

Больные ретроперитонеальным фиброзом могут предъявлять самые разнообразные жалобы, которые зависят в основном от стадии заболевания, а также от степеней активности патологических процессов. Выделяется три главных этапа развития болезни: на первом болезнь дебютирует (только начинает зарождаться), на втором – активно развивается и на третьем – сокращает свое прогрессирование.

В дебютном периоде пациенты ощущают боли в пояснице. Они ноющие. Часто начало этих болей возникает с одной стороны, но со временем они распространяются и на противоположный бок. Нередко иррадируют в спину, живот, наружные половые органы. В этот период пациенты могут замечать незначительные изменения в артериальном давлении (оно увеличивается), а также астеническую симптоматику (головная боль, утомляемость, потливость). Также патология Ормонда в этом периоде может проявиться опухолевидным образованием, расположенном в тазу или животе.

Следующие два этапа характеризуются прогрессом симптоматики. Правда, процесс прогрессирования медленный. Болезненность несколько усиливается, а вот количество выделяемой урины – уменьшается. Нередко развивается анурия, потому что мочеточникам становится тяжело выполнять свои функции. При одностороннем течении заболевания функции больной почки компенсируются здоровым органом. Намного сложнее обстоят дела с двусторонним фиброзом. В этом случае продукты обмена белка не способны выводиться уриной, и попадают в кровь. Возникает септическое состояние – уремия. В этом случае не обойтись без аппарата искусственной почки, к нему подключить больного нужно как можно скорее, иначе есть риск, и не малый, летального исхода.

Наряду с почечной симптоматикой на втором и третьем этапе прогрессируют симптомы артериальной гипертензии. Она развивается из-за чрезмерного давления на почечную артерию. Повышенное давление проявляется головной болью, которая «пульсирует» в затылке.

При ретроперитонеальном фиброзе развивается и венозная гипертензия. Ее причина кроется в компрессии нижней полой вены. Не удивительно, что пациенты страдают варикозным расширением вен на нижних конечностях. Мужчины же нередко отмечают варикоцеле. В качестве осложнения такого состояния не исключено развитие тромбоза нижней полой вены. Но встречается это осложнение достаточно редко.

ВАЖНО! Если вы заметили хотя бы одни из признаков болезни у себя, проконсультируйтесь у специалиста. Помните, что в отношении ретроперитонеального фиброза действует золотое правило: скорейшее начало лечения принесет лучшие результаты.

ul

Терапевтические меры

Лечение выбирается и назначается с учетом причин, которые привели к фиброзным изменениям в забрюшинном пространстве. Так, если причина фиброзных патологий кроется в приеме определенных препаратов, требуется немедленная их отмена. Часто этого оказывается достаточно для излечения.

Когда причина ретроперитонеального фиброза кроется в злокачественных новообразования, терапия подбирается с учетом клеточных типов опухоли.

Данные фиброзные патологии неплохо поддаются лечению глюкокортикоидами. Однако нередко требуется оперативное вмешательство, которое позволит освободить мочеточники, особенно, если ретроперитонеальный фиброз распространен.

В любом случае главная цель терапевтических мер, направленных по отношению к больным с фиброзным изменением тканей, направлена на восстановление и поддержание проходимости мочеточников, и профилактику любых осложнений данной патологии.

Терапия медикаментами может быть применена только при условии сохранения пассажа урины и при умеренных степенях сниженного тонуса мочеточников. Как было отмечено, с этими целями применяются глюкокортикостероиды. Они сочетаются с иммунодепрессантами и рассасывающими препаратами. Особенно эффективно такое лечение на начальных стадиях заболевания, когда обструкции мочеточников поддаются контролю. Если необходимо, могут быть назначены дополнительные препараты, которые снимают воспаления, действуют антибактериально и дезинтоксикационно.

Безоперационное лечение способно улучшить самочувствие пациентов за счет того, что оно восстанавливает проходимость мочеточников. Правда, среди «минусов» такого лечения – частые возможные рецидивы, которые имеют еще более выраженную симптоматику и усугубленное течение с возможными изменениями.

Оперативное лечение проводится на запущенных стадиях или при нарастании нарушений. Чаще всего показаниями к операции служат:

  • выраженные односторонне или двусторонне расширенные мочеточники
  • грубо деформированные мочеточники
  • стриктура
  • постоянные обострения пиелонефритов
  • нарастающая почечная недостаточность
  • нефрогенная артериальная гипертензия

ul

Диетический режим

Пациентам рекомендуется строгая диета, при которой из рациона исключается жаренное, соленое, кислое и копченое. Особенно важно придерживаться таких канонов в питании на ранних этапах заболевания, когда главной целью медики ставят предупреждение прогрессирования патологии.

При имеющейся симптоматике суженого мочеточника, рекомендовано соблюдать питьевой режим – употреблять как можно больше жидкости в течение дня, чтобы усилить циркуляцию урины, предупредить ее застой и прогрессирование болезни.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: