Рабдомиосаркома мочевого пузыря

Рабдомиосаркома – это очень редкая опухоль мягких тканей, которая наблюдается в основном у детей и молодых людей. По статистике, на миллион белых детей, не достигших возраста 15 лет, приходится примерно 8,5 случаев обнаружения сарком мягких тканей, в том числе рабдомиосарком. Эта опухоль является самой распространенной в рамках своего подтипа, но, тем не менее, она встречается очень редко. Рак мягких тканей составляет всего лишь около 6% всех детских онкологических заболеваний.

рабдомиосаркома лечение в ИзраилеИтак, каковы симптомы рабдомиосаркомы? Так как эта опухоль развивается в мышцах, она может возникнуть в любом участке тела, где есть мышечные ткани, – будь это скелетная мускулатура в конечностях или любая другая область организма; зачастую люди даже не подозревают, какие большие объемы мышечной ткани содержит их тело. К примеру, достаточно часто рабдомиосаркома обнаруживается в руке или ноге – ведь это опухоль мышц, и она может развиться в конечности. Иногда, обнаружив болезненную шишку или опухание на руке или ноге, пациенты думают, что это просто синяк, или гематома. Однако со временем шишка не проходит, а, напротив, вырастает в размерах, и становится очевидно, что это более серьезная патология.

Нередко рабдомиосаркома наблюдается в таких участках, как голова и шея. Она способна вырасти на мышцах, контролирующих движения глаз, или в менингеальной области, расположенной близко к оболочкам головного мозга. Рабдомиосаркома может возникнуть в среднем ухе, или глубоко в гортани, или в носу и его придаточных пазухах, а также в мочеполовом тракте, где она встречается довольно часто. Опухоли находят в мочевом пузыре, у мальчиков – в предстательной железе. Но рабдомиосаркомы сильно отличаются от собственно рака простаты, поражающего взрослых мужчин, потому что это новообразования из сферы детской онкологии, и случаи их обнаружения в простате, можно сказать, уникальны. Они совершенно не похожи на рак простаты у взрослых. У девочек рабдомиосаркома обнаруживается в шейке матки, или в самой матке, или во влагалище. Когда эта опухоль поражает органы мочеполовой системы у мальчиков или девочек, типичным симптомом заболевания становится задержка мочеиспускания. Маленькие пациенты обоих полов не могут нормально опорожнить мочевой пузырь. Кроме того, признаком патологии служат продолжительный запор и нарушение функционирования кишечника. Опухоль также может принять вид пальпируемой массы в области живота или вызывать боли в этом участке.

ul

Как проводится диагностика рабдомиосаркомы в Израиле

Онколог Офер Меримский

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля.

Профессор Офер Миримский, онколог:

В первую очередь производят снимок пораженной области – обычно методом КТ или МРТ – в целях определения конкретной локализации опухоли. Как только становится ясно, где находится новообразование, врачи назначают биопсию – иногда открытую, иногда толстоигольную, – чтобы подтвердить диагноз.

Существует несколько типов рабдомиосарком. Самая распространенная из этих опухолей – эмбриональная. Второе место по частоте встречаемости занимает альвеолярная рабдомиосаркома. Они по-разному выглядят под микроскопом и имеют собственные, уникальные характеристики.

Если диагноз подтвержден, нужно провести обследование пациента в целях поиска потенциальных метастазов. Такое обследование подразумевает дальнейшее сканирование – в частности, производится снимок легких, то есть КТ грудной клетки, а также остеосцинтиграфия для исследования костей. Изучается и костный мозг, так как он тоже подвержен распространению рака. Новейшие визуализирующие технологии – например, сканирование методом ПЭТ, – также применяются в настоящее время, и все больше больниц отдают предпочтение именно технологии ПЭТ, потому что такие снимки очень детальны и позволяют выявить участки с метастазами. Кроме того, именно с помощью ПЭТ можно проанализировать быстроту реакции опухоли на химиотерапию.

Как только врачи определят, что опухоль является локализованной, то есть рак находится только в том органе, в котором он изначально возник, либо что заболевание распространилось на другие участки тела, специалисты назначают лечение.

Как лечат рабдомиосаркому в Израиле

Заведующий отделением по лечению метастатического заболевания костей в МЦ Ихилов-Сураски.

Профессор Яков Бикельс, онколог:

Лечение рабдомиосаркомы производится в рамках мультидисциплинарного подхода на протяжении уже 30 или 40 лет – столько, сколько проводятся клинические испытания, на базе которых совершенствуются методики лечения рака.

Лечение рабдомиосаркомы в Израиле может включать:

1) химиотерапию;

2) хирургическую операцию;

3) лучевую терапию.

Обычно сначала врачи назначают химиотерапию. Дата лучевой терапии или хирургической операции зависит от характера опухоли и группы риска, к которой относится пациент. Многое врачи решают совместно, и большую роль играет сотрудничество педиатров-онкологов, хирургов и онкологов-радиологов.

Действия хирургов, участвующих в лечении рабдомиосаркомы, всецело зависят от области, в которой обнаружена данная опухоль. Рабдомиосаркома способна возникнуть буквально на любом участке тела. Если она расположена вблизи мышц, ответственных за движения глаза, и при этом операбельна, проводить операцию, скорее всего, будет хирург-офтальмолог. Если новообразование находится в конечности (руке или ноге), к лечению подключают хирурга-ортопеда. Если рабдомиосаркома обнаружена в брюшной полости, или в мочевом пузыре, или в простате, операцию поручат детскому хирургу или хирургу-урологу.

Прогноз для пациента с рабдомиосаркомой зависит от локализации новообразования, так как опухоли в некоторых участках тела представляют повышенную опасность. Например, локализация рабдомиосаркомы в глазах или в органах женской мочеполовой системы представляет собой меньшую опасность, чем нахождение опухоли в конечностях или в брюшной полости. Так что прогноз зависит от места возникновения первичного новообразования, от типа – эмбрионального или альвеолярного, а также от наличия или отсутствия метастазов. Повторюсь, что лечение всегда основывается на многопрофильном подходе, невзирая на группу риска, к которой относится пациент. Но, как правило, врачи всегда назначают химиотерапию, лучевую терапию и/или хирургическую операцию – в зависимости от локализации и стадии заболевания.

Какова стоимость лечения рабдомиосаркомы в Израиле?

Ниже мы приведем цены в долларах на некоторые виды диагностики и лечения, которые применяются при рабдомиосаркомах в Израиле.

МРТ пораженной области 712
Компьютерная томография 420
Биопсия костного мозга 156
Лучевая терапия (1 поле) 191

Если вы намерены пройти лечение и диагностику в Израиле, но еще не определились с выбором клиники и врача, заполните данную форму и пришлите ее нам. В тот же день вы получите бесплатную консультацию одного из врачей — членов нашей Ассоциации.

ul

  • Общая информация

  • Злокачественная фиброзная гистиоцитома

  • Липосаркома

  • Леймиосаркома

  • Синовиальная саркома

  • Рабдомиосаркома

Саркомы мягких такней

Саркомы мягких тканей это группа злокачественных новообразований, развивающихся в мышцах, в жировой, соединительной или фиброзной тканях. Опухоли могут развиваться где угодно, но излюбленным местом локализации являются нижние конечности, особенно, бедра.

Саркомы мягких тканей выглядят, как узлы бело-серового цвета. Они могут иметь как бугристую, так и почти гладкую поверхность. По консистенции опухоль может быть мягкой (липосаркома) или плотной (фибросаркома). Не имея капсулы, саркома мягких тканей склонна по мере роста провоцировать уплотнение окружающих тканей и образование так называемой ложной капсулы, придающей патологическому очагу четкие очертания. Чаще всего опухоли располагаются единично, но бывают и исключения. Метастазируют они гематогенным путем (через кровеносное русло).

ul

Способы диагностики опухоли

Для выявления злокачественной гистиоцитомы используют следующие методы диагностики:

  • ультразвуковое исследование;
  • рентгенография;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография;
  • пункция, биопсия;
  • гистологическое исследование.

При появлении неожиданных болей, припухлостей, нарушении в подвижности необходимо пройти комплексное обследование. Чем раньше будет диагностирована опухоль, тем легче ее лечить с использованием малотравматичных хирургических вмешательств. Уровень развития современной медицины позволяет проводить минимально травматичные операции, с сохранением функциональных способностей организма и высокого качества жизни.

ul

Симптомы липосаркомы

Липосаркома часто локализуется в глубоких слоях кожи, вплоть до околосуставных тканей. Во время пальпации опухоль обычно безболезненна. Вследствие этой особенности опухоль диагностируется не сразу, а только при появлении выраженных признаков болезни:

  • увеличение размера конечности или той области, в которой располагается липосаркома;
  • появление функциональных расстройств внутренних органов при локализации опухоли в забрюшинном пространстве.

ul

Диагностика липосаркомы

В начальной стадии развития липосаркому необходимо дифференцировать от липомы. Для полноценного обследования клиника должна иметь современное оборудование и специалистов-онкологов, которым часто приходится сталкиваться с саркомами и успешно их диагностировать.

Среди распространенных методов диагностики можно выделить следующие:

  • ультразвуковое исследование;
  • компьютерная, магнито-резонансная томография;
  • сцинтиграфия скелета.

При пальпации липосаркома имеет эластичную консистенцию, ограниченную поверхность, дольчатое строение. Опытный специалист без труда определяет вид опухоли при прощупывании.

Липосаркомы бывают нескольких видов: эмбриональная липома, липобластическая, миксоматозная, вымсокодифференцированная липосаркомы. Ускоренным ростом отличается миксоматозная опухоль. Она быстро увеличивается в размерах в течение короткого промежутка времени. Высокодифференцированные липосаркомы растут очень медленно и обычно диагностируются при большом размере. Их часто обнаруживают совершенно случайно, во время прохождения профилактического обследования.

ul

Признаки леймиосаркомы

Основным признаком патологии является обнаружение на осмотре или с помощью обследования опухоли с прогрессирующим ростом. По мере развития леймиосаркомы могут возникать следующие признаки:

  • появление патологического новообразования на коже головы, шеи или нижних конечностей в виде бляшки с неровными краями — эластичной и плотной, залегающей в глубоких слоях кожи;
  • склонность новообразования покрываться язвами и кровоточить;
  • характерный цвет кожного покрова над опухолью: светло-желтый, красный или синий;
  • болезненность опухоли;
  • сбои в работе внутренних органов (при прорастании опухоли и ее давлении на соседние ткани).

ul

Диагностика леймиосаркомы

Своевременно проведенная диагностика повышает шансы на полное выздоровление и предотвращает метастазирование опухоли. Для выявления заболевания применяются следующие методики:

  • биопсия опухолевых тканей: если леймиосаркома локализуется во внутренних органах, то для забора материала используют пункционные или эндоскопические методы;
  • гистологическое исследование забранного материала во время биопсии;
  • ультразвуковая диагностика;
  • рентгеновское исследование;
  • магнито-резонансная, компьютерная томография.

Диагностику злокачественных новообразований необходимо проводить как можно раньше, в специализированных диагностических центрах. Расшифровкой полученных результатов должны заниматься опытные специалисты, знакомые с особенностями развития леймиосаркомы и их отображением на снимках.

ul

Диагностика синовиальной саркомы

Злокачественная синовиома требует проведения комплексной диагностики, включающей следующие методы:

  • рентгеновские методы исследования;
  • компьютерная, магнито-резонансная томография;
  • ангиография;
  • гистологическое исследование;
  • биопсия новообразования;
  • радиоизотопное сканирование;
  • пункция лимфоузлов для подтверждения метастазирования;
  • сцинтиграфия;
  • ультразвуковое исследование.

Эффективная диагностика синовиальной саркомы подразумевает сочетание передовых методов исследования. Опухоль необходимо дифференцировать от фибросаркомы, мезотелиомой и эпителиоидной саркомы.

Современные онкологические центры сегодня очень хорошо оснащены. Часто саркомы выявляются во время профилактических осмотров. В любом случае лечение синовиальной саркомы не требует отлагательств и должно начинаться сразу же после обнаружения опухоли.

ul

Способы лечения злокачественной синовиомы

Злокачественную синовиому лечат комбинированными методами, включающими:

  • хирургическое иссечение патологического очага;
  • лучевое лечение;
  • химиотерапию.

Во время операции удаляются не только злокачественные ткани, но и здоровые в пределах 4-х сантиметров. Если синовиома имеет внушительный размер, возможно проведение полной ампутации конечности или резекции всего сустава с дальнейшим проведением эндопротезирования.

До и после оперативного вмешательства показано лучевое облучение. Лучевая терапия помогает остановить или уменьшить рост опухоли, а также предотвратить развитие рецидивов в послеоперационном периоде. Данная методика проводится курсами, схема лечения подбирается индивидуально. Химиотерапия проводится не всегда, а в случае выраженного метастазирования и высокой степени злокачественности опухоли. Прием современных цитостатиков позволяет негативно воздействовать на микрометастазы и значительно улучшать качество жизни пациентов с саркомами.

ul

Причины развития рабдомиосарком

До сих пор ученые не выявили точные причины развития рабдомиосарком. Но многолетние наблюдения за пациентами с данной группой сарком позволили выявить ряд предрасполагающих факторов:

  • повышенная лучевая нагрузка на ребенка во время внутриутробного развития или уже после рождения;
  • травмы, повреждения;
  • генные мутации;
  • интоксикация, негативное влияние отравляющих и токсических веществ.

У пациентов с подобными опухолями часто диагностируют пороки развития мочеполовой системы, ЦНС и пищеварительного тракта. Рабдомиосаркома нередко развивается на фоне патологий, предусматривающих предрасположенность к развитию злокачественных опухолей: синдромов Ли-Флаумени, Рубинстайна-Тейби, Видемана-Беквита.

ul

Диагностика рабдомиосаркомы

Для постановки диагноза пациентам с подозрениями на рабдомиосаркому проводят следующие процедуры:

  • ультразвуковую диагностику;
  • рентгенологическое исследование;
  • позитронно-эмиссионную томографию;
  • биопсию опухоли;
  • экскреторная урография;
  • сцинтиграфию;
  • ЛОР-диагностику;
  • цитологическое исследование ликвора;
  • компьютерную, магнито-резонансную томографию.

Метод исследования выбирается в зависимости от места локализации опухоли и течения болезни. Часто приходится проводить комплексную диагностику, иногда ткань опухоли удается забирать посредством малоинвазивных эндоскопических процедур. Диагностику рабдомиосаркомы необходимо проводить в специализированных онкологических центрах, с соответствующим техническим оснащением и штатом профессиональных докторов.

ul

Подробнее об альвеолярной рабдомиосаркоме

Название этой опухоли происходит от того, что опухолевая ткань в микроскопическом виде похожа по структуре на альвеолы легких. Альвеолярная рабдомиосаркома встречается у четверти пациентов этой группы онкологических заболеваний. А реже всего встречается плеоморфная рабдомиосаркома.

Болезнь очень агрессивна. Это проявляется в раннем появлении и быстром разрастании метастазов. Медицина подразделяет данное новообразование по клинической картине на четыре группы. Хирургическим путем полностью удаляются опухоли, относящиеся к первой группе, а новообразования последней группы, прорастая в клетки мягких тканей более далеких органов, уже не подлежат операции. Только своевременное диагностирование этого вида рабдомиосарком приводит к успешному лечению.

Симптомы заболевания:

  • при поражении туловища, рук или ног образовавшаяся опухоль хорошо прощупывается;
  • раздвоение зрения или любые зрительные нарушения, отвисание глазного яблока – при появлении онкологии в орбите глаза;
  • кровавые выделения из носа – при образовании рабдомиосаркомы в носовой полости;
  • отек мошонки, выделения кровянистого цвета из половых органов – болезнь завладела мягкими тканями половой сферы;
  • мочевой пузырь свидетельствует о новообразовании затрудненным мочеиспусканием с кровью;
  • желтый цвет кожи, ощущение чего-то тяжелого справа под ребрами – опухоль в желчных протоках.

Характерные признаки заболевания проявляются в виде увеличенных лимфоузлов, в повышенной утомляемости, в пониженном аппетите, в потере веса.

Для правильной постановки диагноза в медицинском учреждении пациенту проводится комплекс исследований.

Основной анализ – биопсия. Часто его одного достаточно для выявления альвеолярной рабдомиосаркомы. Выполняется двумя вариантами: пункция или забор опухолевой ткани.

Гистология – исследование, которое проводится на срезах онкологической ткани. В результате определяются тип новообразования и его возможный рост. Анализ помогает выбрать тактику лечения и соответствующие препараты для химиотерапии.

УЗИ – выявляет очаг распространения опухоли в организме.

Радиоизотопный метод остеосцинтиграфия определит метастазирование в костной ткани. А люмбальный – в нервную систему пациента.

ul

Варианты лечения рабдомиосарком

Онколог подбирает больному рабдомиосаркомой лечение в зависимости от нескольких факторов:

  • стадия болезни;
  • возраст пациента;
  • вид онкологического новообразования;
  • местоположение опухоли и другое.

Но каковы бы ни были эти условия, чаще всего в качестве лечения проводится операция и химиотерапия. Плюс к этому возможно проведение лучевой терапии.

Значительные затруднения возникают при хирургическом удалении онкологических новообразований области шеи и головы. Невозможно провести широкое отсечение с захватом близлежащих тканей. Практически всегда операция проводится при участии нейрохирурга.

Опухоли, поражающие руки и ноги, являются агрессивными, быстро метастазирующими. Поэтому для увеличения шансов на успешность операции часто проводится ампутация.

Химиотерапия – процедура обязательная. Иногда она проводится до операции с целью уменьшения размера новообразования. А после операции химиотерапия проводится всегда. Это делается для уничтожения тех раковых клеток, которые остались после отсечения опухоли. Иначе болезнь может повториться.

Бывает и так, что проведена операция и химиотерапия, но злокачественные клетки остались. В этом случае применяется лучевая терапия. Она может применяться и до операции. Например, опухоль располагается очень близко к оболочке головного мозга, так называемой парменингеальной локализации. В этом случае лучевая терапия начинается сразу после диагностирования. Это же относится и к спинному мозгу, и к костям черепа, и к центральной нервной системе.

В особых случаях с большой долей риска рекомендуется высокая доза химиотерапии и последующая пересадка костного мозга. Но даже и такие серьезные процедуры не гарантируют хороший исход лечения.

ul

Новые способы лечения детей

Современная медицина не стоит на месте, а ищет все более лучшие способы лечения. Сейчас проходят клинические испытания новые методы:

  1. При лечении рака происходит разрушение кроветворных клеток. Их пытаются заменить пересадкой стволовых клеток. Процесс выглядит следующим образом. До проведения химиотерапии из крови удаляются стволовые клетки и замораживаются. После проведения всех лечебных процедур, в том числе и химиотерапии, замороженные клетки оттаивают и возвращают пациенту методом инфузии. В результате восстанавливаются кроветворные клетки.
  2. Иммунную систему больного используют для борьбы с саркомами. Такое лечение называется иммунотерапией.
  3. Таргетная терапия – лечение, использующее сверхвысокотехнологичные лекарства – моноклональные антитела, которые специальным образом связываются с рецепторами раковой клетки. Эти антитела точно такие же, как и человеческие. Они определяют и ведут борьбу с раковыми клетками, не задевая здоровых. Специальные вещества не позволяют опухоли формировать свои кровеносные сосуды. Новообразование голодает, не подпитываясь кровью, рост прекращается и постепенно уменьшается сама опухоль. Этот вид терапии изучается специально для лечения больных детей.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: