Нефробластома почки у детей

Злокачественное новообразование у ребенка – это всегда страшно. Опухоль Вильмса, обнаруживаемая у детей раннего возраста, лечится хирургически: без операции невозможно спасти жизнь малышу. Прогноз для жизни благоприятен, но только при своевременном выявлении опухолевого роста в почке.

рак почечной паренхимыul

Причина возникновения нефробластомы

Любая эмбриональная опухоль – это сбой внутриутробного развития. Зародышевые клетки, являясь основой роста и развития плода, после рождения должны постепенно исчезать в первые годы жизни ребенка. Чаще всего причинами опухолевой патологии могут стать:

  • поздний возраст женщины, вынашивающей плод (старше 40 лет);
  • вирусные болезни у будущей мамы, особенно в 1 триместре беременности;
  • наследственная патология почек в семье;
  • фетопатии у плода (дефекты внутриутробного развития);
  • множественная врожденная патология.

Чаще всего опухоль Вильмса – это непредсказуемая ситуация: беременная женщина благополучно вынашивает и рожает здорового малыша, у которого через 1-3 года после появления на свет обнаруживают нефробластому.

ul

Стадии болезни

Желательно выявить болезнь максимально рано. Выделяют 4 стадии опухоли:

  1. Новообразование ограничено пределами почечной капсулы;
  2. Рак выходит за границы почки, но нет метастазов и прорастания в соседние органы;
  3. Нефробластома поражает брюшину, лимфоузлы и близлежащие сосуды;
  4. Любой вариант метастатического рака.

Вылечить малыша при 1-2 стадии вполне возможно. При 3-4 шансы на выздоровление резко снижаются.

ul

Типичная симптоматика

Все проявления опухолевого роста нарастают постепенно и медленно – на первых этапах болезни крайне сложно обнаружить проблему. Родители могут заметить следующие симптомы:

  • слабость, вялость и снижение активности;
  • отсутствие аппетита;
  • необъяснимое снижение массы тела;
  • беспричинное повышение температуры в вечернее время.

При обращении к врачу специалист обратит внимание на следующие признаки:

  • наличие умеренной артериальной гипертензии;
  • появление крови в моче (визуально или в анализе);
  • обнаружение анемии;
  • наличие узла в области поясницы или живота при пальпации.

Любой из подозрительных симптомов, выявляемый у малыша, требует проведения полного обследования, желательно в условиях урологического отделения детской больницы.

обследование детейul

Диагностические исследования

Помимо общеклинических анализов, врач назначит следующий минимальный набор диагностических процедур:

  • анализ крови на онкомаркеры;
  • ультразвуковое сканирование органов живота и поясницы;
  • урография;
  • рентген груди;
  • томография (МРТ или КТ).

Основная цель диагностики – выявить опухоль Вильмса с обязательным определением стадии болезни, оценить общее состояние здоровья малыша, найти сопутствующие дефекты эмбрионального происхождения и спланировать лечение маленького пациента.

ul

Лечебная тактика

Оптимальный для выздоровления метод терапии – хирургическое лечение. Надо удалить опухоль Вильмса, максимально сохранив здоровую часть почек ребенка. Органосохраняющий принцип операции у детей позволяет избавить малыша от злокачественного новообразования и обеспечить сохранение мочевыделительной функции. Чаще всего используются следующие операции:

  • резекция почки;
  • односторонняя нефрэктомия;
  • полное удаление одной почки и резекция другой;
  • двусторонняя нефрэктомия с последующей пересадкой донорской почки.

Для каждого варианта оперативного лечения имеются показания и противопоказания, которые определяет детский хирург. В дополнение к хирургии используется химиотерапия и лечение лучевой терапией. Прогноз зависит от стадии нефробластомы и возраста ребенка – радикально удаленная опухоль Вильмса 1-2 стадии у малыша 2-4 лет в 80% случаев приводит к сохранению жизни ребенка.

Схожие тексты:

  1. Ранние симптомы рака почки – вовремя заметить опухоль
  2. Опухоли у детей – статистика и ранняя диагностика
  3. Симптомы, причины и стадии рака прямой кишки
  4. Ранние симптомы рака желудка: вовремя выявить опухоль

ul

Нефробластома

Нефробластома (опухоль Вильмса) – злокачественная эмбриональная опухоль почки, формирующееся из недифференцированных бластомных клеток, в основном у детей 4-5 лет и является самым распространённым новообразованием почек. Для нефробластомы характерно гематогенное и лимфогенное метастазирование в лимфоузлы почек, лимфоузлы ворот печени и в легкие.

Выделяют 5 стадий нефробластомы:

  1. Поражена одна почка, опухоль не выходит за границы, возможно полное хирургическое удаление (40-45% всех случаев)
  2. Опухоль распространилась за пределы почки, в соседние ткани. Лимфоузлы не поражены (20% случаев)
  3. Полное хирургическое удаление невозможно, опухоль вышла за пределы почки и распространилась в близлежащие лимфоузлы и другие органы брюшной полости (20-25% случаев)
  4. Возникли отдаленные метастазы в легкие, печень, кости или центральную нервную систему. (10% случаев)
  5. Опухоли обнаружены в обеих почках при постановке диагноза (5% случаев)

Выделяют два различных гистопатологических типа, основанных на прогнозе: благоприятный (более 90% всех случаев) и неблагоприятный (6-10%).

Клинические симптомы могут не проявится, опухоль чаще всего обнаруживается случайно при осмотре. Так же могут быть жалобы на боли в животе, астению или макрогематурию.

При магнитно-резонансной томографии выявляется гетерогенное образование во всех режимах, которое часто содержит кровь.

На КТ нефробластома представляет собой гетерогенную массу мягких тканей с участками кальцификации и скоплениями жира.

Дифференциальную диагностику проводят со светлоклеточной саркомой, почечным абсцессом, злокачественной рабдоидной опухолью и нейробластомой.

Лечение: хирургическое, лучевая/химиотерапия, 5-летняя выживаемость около 90%.

ul

Возраст: 22 года

Город: Москва

Диагноз: Идиопатическая апластическая анемия

Апластическая анемия (АА) – смертельно — опасное заболевание крови, при котором костный мозг больного перестает производить достаточное количество всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Причина АА зачастую остается невыясненной, и в таких случаях говорят об идиопатической апластической анемии. Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против собственных клеток костного мозга.

АА встречается довольно редко (в среднем 5 случаев на 1 миллион населения в год). Именно в этой категории оказался наш пациент – невероятно обаятельный Антон Ланской.

Кажется абсолютно невероятным, что кто-то или что-то могло внести коррективы в амбициозные планы двухметрового красавца, ведущего активный образ жизни, занимающегося спортом и успешного во всех отношениях. Однако судьба распорядилась иначе. Беда пришла настольно неожиданно, что ни Антон, ни его юная жена, ни его близкие не смогли сразу осознать, что все это происходит наяву: редкое заболевание крови буквально разделило жизнь молодого человека на условные «до» и «после».

После сильного переохлаждения в один февральский день у Антона был отмечен геморрагический синдром – появились синяки, кожные высыпания. Поскольку жена Антона на тот момент находилась на третьем месяце беременности, молодые люди сразу же обратились за медицинской помощью. По результатам гемограммы Антон по витальным показаниям был незамедлительно госпитализирован сначала в ЦКБ, а затем в Гематологический научный центр РАМН для дообследования и уточнения диагноза. На основании цитологического, цитогенетического и гистологического исследований костного мозга был подтвержден диагноз идиопатической апластической анемии сверхтяжелой формы. И с этого момента с каждым днем Антону становилось все хуже. Был период, когда он практически не мог ходить и отказывался от еды.

Через два месяца Антону был проведен курс иммуносупрессивной терапии препаратом АТГАМ, на которую он очень хорошо ответил. Однако посткурсовой период осложнился множественными инфекционными заболеваниями, в связи с чем врачи вынуждены были применять различные схемы антибактериальной и противогрибковой терапии.

Когда Антон поступил в ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева в отделение подростков и молодых взрослых для дальнейшего обследования и продолжения терапии, на фоне получаемого лечения у пациента сразу была отмечена положительная динамика – его перестало  лихорадить, увеличилась двигательная активность, он, наконец, прибавил в весе. В связи с относительной стабилизацией состояния Антон в скором времени был переведен в дневной стационар, где продолжил получать необходимое лечение.

Фонд Марка Кауфмана узнал об Антоне Ланском от партнеров из Центра Рогачева, которые обратились к нам за помощью. Препараты, необходимые для лечения Антона, относятся к категории дорогостоящих, и расходы на их приобретение непосильно покрыть собственными силами молодой семье. Всего два месяца назад у Антона родился сын.

Сразу после обращения нашим фондом были переведены средства в размере 686 048, 26 рублей. Этой суммы хватило на проведение терапии в течение 2 месяцев, затем фондом были переведены дополнительные средства. Общая стоимость лечения Антона составила 1 566 214,00 рублей. В настоящее время у Антона полная ремиссия и за его судьбой вы можете проследить уже в разделе «МЫ ПОМОГЛИ».

05/11/2014 — Сегодня Антону исполнилось 23 года! Мы от всей души тебя поздравляем, наш дорогой! Будь здоров и счастлив. Искренне надеемся, что все плохое осталось в прошлом.

05/12/2014 — Врачи Центра Рогачева пересмотрели тактику лечения Антона, дополнив программу лечения еще одним дорогостоящим препаратом — Revolade. Сегодня наш фонд перечислил дополнительную сумму в размере 880 166,19 рублей. Этих денег хватит только до конца года.

15/01/2015 — Новая тактика лечения оправдала себя. Последние анализы крови демонстрируют качественное улучшение. 

25/03/2015 — У нас прекрасные новости! Антон вошел в ремиссию. Выходим на финишную прямую!

ul

Причины возникновения опухоли

опухоль почкиБеременность – это счастливое время, когда будущая мама носит малыша и с нетерпением ожидает момента рождения малыша. К сожалению, иногда именно в это время происходит нарушение развития в отдельных органах плода: из клеток, формирующих мочевыделительную систему, начинается неконтролируемый рост опухоли. Эмбриогенез – это слишком сложный и тонкий процесс, чтобы можно было как-то попытаться предотвратить эту проблему. Новообразование из эмбриональных почечных тканей, называемое нефробластомой или болезнью Вильямса, выявляется сразу или в ближайшие годы после появления ребенка. Зачастую вместе с нефробластомой врач обнаружит врожденные и генетические аномалии в мочеполовых органах. Что самое неприятное – у каждого 20-го ребенка с нефробластомой возможно двухстороннее поражение почек.

ul

Стадии нефроблостом

Опухоль в почках у детей проходит несколько этапов развития. Если обнаружить нефробластому у ребенка на первых стадиях, то лечение болезни позволит родителям с уверенностью смотреть в будущее. Выделяют следующие варианты опухоли:

  • 1 стадия, при которой новообразование располагается внутри почки, не выходя за пределы органа и не прорастая в сосуды почечного синуса;
  • 2 стадия характеризуется возможностью проникновения нефробластомы за пределы почки с прорастанием близлежащих сосудов и соседних органов;
  • 3 стадия проявляется метастазами в лимфатические узлы и проникновением опухоли в брюшную полость;
  • 4 стадия болезни Вильямса – это наличие метастазов в далеких от почек органах (легких, печени, головном мозгу, костях);
  • 5 стадия – это любой вариант двухсторонней нефробластомы.

Худший прогноз при 4–5 стадии заболевания. В остальных случаях лечение может дать множество реальных шансов родителям и ребенку: если не на полное выздоровление, то хотя бы для сохранения жизни и возможности со временем осуществить трансплантацию почки.

ul

Симптомы в зависимости от стадии

Маленький ребенок вряд ли сможет точно описать все проявления болезни. Тем более что зачастую нефробластома протекает абсолютно бессимптомно. Иногда родители или врач-педиатр случайно обнаруживают плотное опухолевидное образование в боку у ребенка. В редких случаях могут быть следующие симптомы:

  • осмотр ребенка у врачапохудание или недостаточный набор веса;
  • наличие крови в моче;
  • ощущение боли в боку или спине;
  • изменение артериального давления в сторону повышения, что крайне нехарактерно для детей;
  • проблемы со стулом или мочеиспусканием.

Родителям надо быть очень внимательными: опухолевые изменения в почках у детей не имеют четких симптомов, что затрудняет своевременное обнаружение новообразования.

ul

Методы диагностики опухоли

Для выявления нефробластомы у детей требуется пройти следующие виды обследования:

  • осмотр опытного врача-уролога или педиатра;
  • оценка показателей общеклинических анализов;
  • ультразвуковое сканирование, с помощью которого можно выявить опухоль, размеры и поражение соседних органов;
  • рентгенография почек;
  • томографическое исследование (КТ или МРТ), которое позволит оценить степень распространения опухоли и возможное прорастание в органы малого таза;
  • обследование сосудов с помощью ангиографии;
  • радиоизотопная сцинтиграфия;
  • биопсия опухоли с цитологическим исследованием, которое подтвердит наличие злокачественного образования или опровергнет страшный диагноз (для этого применяется специальная диагностическая пункция со взятием клеток из больной почки, выполняемая под контролем УЗИ).

Далеко не всегда удается с первого раза выявить болезнь Вильямса. Оптимально это сделать в раннем детстве, что создаст благоприятные условия для эффективной терапии.

ul

Варианты лечения

ребенок в палатеЛечение опухоли у детей должна преследовать несколько целей:

  • сохранить малышу жизнь и здоровье;
  • полностью или частично удалить пораженную опухолью почку;
  • длительно проводить курс терапии для предотвращения метастазирования в другие органы.

Врач будет применять следующие виды лечения:

  1. Хирургическое вмешательство.

Главное, что необходимо сделать хирургу – постараться максимально сохранить ребенку здоровую часть почки. При одностороннем поражении органа и больших размерах опухоли с помощью операции выполняют нефрэктомию. Если имеется возможность, то доктор сделает частичную резекцию почки, сохранив внешне неизмененную часть органа.

Особо сложно выбрать тактику лечения при обнаружении опухолей с обеих сторон: полное удаление почек станет приговором, поэтому у детей с двухсторонней нефробластомой стараются проводить органосохраняющие операции.

Важная часть хирургического лечения – удаление по возможности всех метастазов, находящихся рядом с опухолью и в области малого таза.

  1. Лучевое воздействие.

Воздействие облучением необходимо в тех случаях, когда выявлена поздняя стадия болезни и имеются отдаленные метастазы в костях, легких, печени и головном мозгу. Врач назначит необходимое количество курсов лучевой терапии, цель которой предотвратить дальнейшее разрастание опухолей.

  1. Медикаментозное лечение.

Обязательным является использование лекарственного воздействия. Возможны следующие варианты приема препаратов таргетной терапии:

  • предоперационная, когда с помощью лекарств можно уменьшить размеры опухоли, что поможет хирургу полностью удалить новообразование во время операции;
  • послеоперационная, с помощью которой врач сможет предотвратить рецидив появления опухолей, если проводилась частичная резекция почки.

Родителям следует строго соблюдать рекомендации специалиста по дозировке и курсовому лечению лекарственными препаратами.

Даже после окончания курса терапии с отличным прогнозом на выздоровление необходимо наблюдаться у врача-онколога на протяжении всей жизни ребенка.

ul

Осложнения терапии

Проблемы у детей с болезнью Вильямса возникают на всех этапах лечения. Организм ребенка значительно легче переносит операцию, чем лучевое воздействие и длительный прием таблеток. К осложнениям терапии относят:

  • патологические изменения в крови с анемией и снижением иммунных защитных сил;
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом, проявляющиеся тошнотой, рвотой и поносом;
  • изменения в печени, сердце и костях;
  • повреждения в репродуктивных органах с высоким риском бесплодия в будущем.

Комплексное лечение злокачественных опухолей у детей всегда значительно сложнее из-за эмоциональной нагрузки: родителям порой кажется, что ребенок не вынесет все лечебные мероприятия. Однако детский организм более пластичен и вынослив: даже после нескольких курсов лучевой и лекарственной терапии ребенок сможет с улыбкой смотреть на маму.

Худшими для прогноза будут следующие варианты:

  • разрыв опухоли на любом этапе лечения;
  • наличие метастазов в далеких от почек органах (4 стадия);
  • двухстороннее поражение (5 стадия);
  • гистологический вид опухоли со злокачественным течением.

Если при 1–2 стадии болезни Вильямса с проведением полного курса терапии 97–98% больных детей получают реальный шанс на долгую и счастливую жизнь, то при 4–5 стадии процент выживаемости не превышает 33%. Именно поэтому так важно вовремя обнаружить у ребенка проблему с почками, пройти полное обследование и при обнаружении опухоли вовремя начать лечение.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: