Мультикистоз почек

Мультикистоз почек: чаще проходите УЗИ

Мультикистоз почки – достаточно редкая аномалия, которая чаще всего бывает односторонней. При данной патологии почечные ткани полностью (или большей частью) заменяются кистозными образованиями, которые могут быть совершенно разных размеров.

Прежде, чем говорить о мультикистозе, следует разобраться, что представляют из себя подобные кисты. Это тонкостенные образования, которые имеют тонкие стенки и внутри полностью заполнены жидкостью. Образовываются такие образования чаще всего по причине нарушенных оттоков урины по одной из почечных трубочек. Из-за этого нарушения полость трубочки становится шире, что и приводит к образованию кисты.

При развитии мультикистоза со временем в мочеточнике исчезает просвет, иногда – полностью. Орган увеличивается до такой степени, что его с легкостью можно прощупать через брюшные стенки. Кроме того поверхность органа становится неровной.

При двустороннем мультикистозе шансов на жизнь практически нет. Однако при условии сохранения в почках нормальных тканей, которые все еще могут перерабатывать кровь, есть шансы удалить кисты хирургическим путем. При одностороннем заболевании также показано оперативное лечение. Экстренные операции проводятся в том случае, если происходит развитие нагноения кист или их разрыв.

Жизнеспособность пациентов с односторонним мультикистозом почки довольно высока, если функции второго органа не нарушены. Однако аномалии конталатеральных почек составляют 33%.

ul

Диагностические меры

Главный диагностический метод мультикистоза почек, конечно, УЗИ. С помощью ультразвука определяются размеры образований, их количество, месторасположение и взаимоотношения с другими, соседствующими, органами.

Далее в обязательном порядке пациенту следует сдать анализы урины. Они могут выявить лейкоцитурию, гематурию, обнаружить белок и определить низкий удельный вес урины (он понижается, если к основному заболеванию присоединяется ХПН).

Биохимические анализы крови при ХПН обнаруживают повышение таких показателей, как креатинин, низкий белок.

В особенных случаях (если постановка диагноза сомнительная и доктору следует удостовериться в своих предположениях), может помочь экскреторная контрастная урография, ангиография.

Дифференцировать любые кисты почек следует в первую очередь со злокачественными образованиями.

ul

Патогенез и терапия

Выше отмечалось, что мультикостозные поражения чаще всего отмечаются только на одной почке. Так, если мультикистозная дисплазия коснулась левой почки, то, скорее всего, правая останется не пораженной, и будет функционировать вполне нормально, то есть, она окажется полностью здорова. Кроме того, нередко, если не удалось диагностировать заболевание внутриутробно, человек длительное время не будет знать о своем диагнозе и обнаружится он совершенно случайно. При этом жизнь человека с пораженным органом практически ничем не отличается от жизни здорового человека.

Еще некоторое время после того, как малыш родиться, почка с мультикистозным поражением будет продолжать функционировать и вырабатывать урину. Однако последней некуда деваться, некуда оттекать. В результате орган постепенно увеличивается в размере. Не удивительно, что при осмотре ребенка педиатр обращает внимание на объемное новообразование, расположенное в брюшине.

Спустя некоторое время урина больной почкой продуцироваться прекращает, поэтому орган останавливается в росте. Кистозные ткани замещаются соединительными, уменьшаются и сморщиваются (медицине известны случаи, когда сморщенная почка была размером не больше грецкого ореха). Если уже во взрослом возрасте обнаруживается отсутствие органа или его сморщивание, но в анамнезе пациента нет болезней системы мочевыделения, то, скорее всего, в прошлом его почка была поражена мультикистозом.

Однако заболевание не всегда имеет благополучное течение. Порой бывают серьезные осложнения, разрешение которых возможно только путем хирургического вмешательства и нефрэктомии. Среди таких осложнения следующие:

  1. Из-за увеличения почки (иногда просто до гигантских размеров), происходит сдавливание близнаходящихся органов. А это нарушают их функционирование. В этом случае нефрэктомия показана в любом случае.
  2. Появление и развитие воспалительных процессов в пораженной мультикистозом почке. Это может стать причиной нагноения кист, их дальнейшего разрыва и перитонита. Подобное состояние – также прямое показание к удалению пораженного мультикистозом органа.
  3. По мере развития мультикистоза почки может наблюдаться такое симптоматическое состояние, как нефрогенная артериальная гипертензия. Данное состояние встречается в качестве осложнения достаточно редко. Задуматься о нем у медиков появляется повод, когда лекарства не могут скорректировать АД. Снизить его, и тем самым вернуть человека к нормальной жизни, не осложненной высоким давлением, можно только путем удаления почки

При отсутствии регрессивных показателей к пятилетнему возрасту, нефрэктомия выполняется планово. Это позволяет избежать многих осложнений и неприятностей в будущем. Но чаще всего все-таки при мультикистозе лечения не требуется, по крайней мере до тех пор, пока заболевание не начнет себя активно проявлять. Все прогнозы на истечение болезни более, чем благоприятны, но при условии, что вторая почка вполне здорова и может функционировать за две.

httpv://www.youtube.com/watch?v=DDLHrCw6TgQ

Крайне необходимо во время обострения заболевания соблюдать некоторые рекомендации и показания. Так, нужно стараться не переохлаждаться, не переутомляться, избегать травмирования. Необходимо следить за своим питанием и употреблять как можно меньше моли, жира, продуктов, в которых содержится мочевая кислота. Рекомендовано понижать протеиновые уровни. Исключаются шоколадные продукты, кофеинсодержащие напитки, придется отказаться от морепродуктов. Для того, чтобы не началась отечность, рекомендовано постоянно контролировать потребляемую за сутки жидкость, а также постоянно измерять АД.

Помочь в данном состоянии можно и рецептами народной медицины. Так, в лечении мультикистоза обычно используются лопуховые листочки и его сок, спорыш, каланхоэ, орехи кедра (их скорлупа), тысячелистниковые настои, ромашковые и зверобойные отвары.

Запишитесь к врачу прямо сейчас и не откладывайте проблему на потом.

ul

Что это за патология?

Мультикистоз почки относится к редким аномалиям: он составляет 1% от всех пороков развития почки. Закладка почек осуществляется на третьем месяце беременности. Под действием тератогенных факторов происходят нарушения формирования почки: в процессе онтогенеза не могут объединиться отделы, секретирующие мочу (почечные клубочки и канальцы) и выводящие. Почечная лоханка может быть недоразвита, а мочеточник не иметь просвета.

В результате вся ткань почки представляет собой кисты — мешковидные полости разного диаметра с жидким содержимым и соединительнотканными стенками. Если какое-то время почечная ткань секретировала мочу, но она не находила выхода, кисты заполнены мочой.УЗИ

ul

Течение заболевания

В отсутствии осложнений мультикистоз почек может протекать абсолютно бессимптомно. Если не проводилось своевременного УЗИ плода в положенные сроки или не визуализировались органы мочевыделительной системы, заболевание может стать случайной находкой.

В первый год жизни также случайно при осмотре педиатра может быть выявлено объёмное бугристое плотное образование брюшной полости (симптом пальпируемой опухоли), по поводу чего назначено ультразвуковое исследование. При небольшом увеличении почки пальпация живота не покажет никакой патологии.

На первом году жизни ребёнка, пока орган растёт, могут проявиться такие симптомы, как приступообразные боли в животе или в пояснице, запоры при давлении на кишечник, обмороки при сдавлении нижней полой вены. Как правило, эта клиника неспецифична и редко позволяет заподозрить диагноз мультикистоза почек.

У взрослого может быть выявлено при УЗИ органов брюшной полости отсутствие или уменьшение в размерах одной почки. Со временем орган перестаёт расти, соединительная ткань постепенно замещает паренхиму почки и происходит её сморщивание. Этот самый частый и благоприятный вариант течения заболевания.

Пока почка растёт, возможно развитие осложнений, требующих оперативного вмешательства:

  • сдавливание жизненно-важных органов брюшной полости или забрюшинного пространства и развитие соответствующей симптоматики;
  • нагноение кист, приводящее к воспалению, возможному их прорыву, развитию гнойных осложнений, перитонита;
  • редко развивается такое осложнение, как стойкое повышение артериального давление до 200−220 мм рт ст, не поддающееся медикаментозной коррекции.

Обычно до 5-и лет наблюдаются признаки остановки роста почки и уменьшения её в размерах относительно здорового органа.

ul

Методы диагностики

При осмотре может быть выявлено объёмное плотное бугристое, иногда болезненное образование. Если почка регрессировала в размерах, патологических изменений не будет обнаружено.Не здоровая почка

Лабораторные методы исследования при мультикистозе не выявят никаких нарушений функции почек, если вторая почка здорова.

Из инструментальных методов самым эффективным считается УЗИ почек. На мониторе видны множественные анэхогенные образования разного размера и формы, содержащих жидкость. У взрослого человека это образование может быть размером с грецкий орех, а в стенках кист сформированы обызвествлённые участки.

При допплеровском сканировании виден кровоток, который может полностью отсутствовать, быть ограничен магистральными или сегментарными сосудами. Сосудистый рисунок на поверхности кист резко обеднён. Необходимо проведение дифференциальной диагностики с терминальной фазой гидронефроза.

Экскреторная урография и радионуклидное сканирование — методы, направленные на изучение работы почек — покажут полное отсутствие её функциональной активности, то есть по снимкам почки не будет выявлено вовсе.

Поскольку сосудистой ножки как таковой при мультикистоза не сформировано, а вместо почечной артерии прямо от аорты отходит несколько веточек, почечная артериография покажет отсутствие сосудов на поражённой стороне.

В сложных диагностических случаях проводят пункционную кистографию под контролем ультразвукового исследования через кожу.

ul

Лечение заболевания

Наши читатели рекомендуют

Для профилактики заболеваний и лечения почек и мочевыделительной системы наши читатели советуют Капли Cirrofit, которые состоят из набора целебных трав, усиливающих действия друг друга. Капли могут использоваться для очистки почек, лечения мочекаменной болезни, цистита и пиелонефрита.Мнение врачей…

Лечение мультикистоза почки не вызывает сомнений при развитии осложнений — в такой ситуации проводят в экстренном порядке удаление больного органа.

А вот отношение к выявленной патологии почки при отсутствии развития осложнений предполагает два абсолютно противоположных подхода:

  1. Одни врачи предлагают прооперировать ребёнка в плановом порядке и провести нефрэктомию как профилактику развития возможных осложнений мультикистоза. Здесь важным остаётся решение о том, в каком возрасте это необходимо сделать? Некоторые врачи считают, что сразу после рождения. Иногда за ребёнком наблюдают до 5-и лет и операцию проводят при отсутствии признаков регрессии заболевания только в этом возрасте.
  2. Другие доктора считают приемлемой тактику наблюдения, поскольку чаще всего прогноз течения заболевания благоприятный, осложнения развиваются достаточно редко, а хирургическое вмешательство может иметь свои нежелательные последствия.

Таким образом, единой точки зрения на вариант лечения бессимптомного мультикистоза почки не сформировано, и вопрос в каждом конкретном случае будет решаться индивидуально. Какой риск более оправдан: от хирургического вмешательства или развития потенциальных осложнений — зависит от клинической ситуации.

Интересным является предложение соотносить тактику с диагнозом характером изменений, который устанавливается сонографически — по результатам УЗИ. Принято различать мелко- или крупнокистозные изменения. При первой рекомендуется вести пациентов консервативно, так как и протекает эта форма почти всегда бессимптомно, а при второй — проводить оперативное лечение в плановом порядке, не дожидаясь развития осложнений.

ul

Причины аномалии

Причины развития почечного мультикистоза до конца изучены. Есть предположение о генетических нарушениях в механизме, отвечающим за внутриутробное формирование почек, и наследственной передачи патологии. В группу риска входит мужской пол, мальчики подвержены мультикистозу почки я в 3 раза чаще, чем девочки.

В результате развития болезни изменяется не только паренхима почек, но почечная лоханка, мочеточники и кровоснабжающие сосуды. Развитие аномалии выявляется еще в перинатальный период во время второго скринингового УЗИ.

При недоразвитии почечных трубочек нарушается отток мочи, в них образуется застой, образуются кисты. В дальнейшем количество образований увеличивается из-за сужения протоков мочеточников. Лоханка под давлением начинает сжиматься и деформируется.

ul

Симптомы

Острота проявлений зависит от процентного соотношения здоровых и видоизмененных тканей. Это влияет на полноту выполняемых почками функций. Мультикистоз почки у плода при одностороннем протекании диспластических процессов имеет хорошие шансы на успешное разрешение. С двусторонней аномалией у новорожденного срок жизни составляет не более 3 дней. Это отличает данную патологию от диагноза «губчатая почка», для которого характерно вовлечение в процесс обоих органов и имеет благоприятный прогноз.

Мультикистозная почка, при отсутствии осложнений, может ни как себя не проявлять. Чаще всего является случайной находкой при УЗИ. Отсутствие клиники осложняет процесс диагностики, но скрининговые исследования в период беременности и детей месячного возраста позволяют ставить точный диагноз на ранних сроках и не допустить осложнений.

При присоединении инфекции или чрезмерном увеличении почки у детей могут появляться следующие симптомы:

  1. Тупые и ноющие боли в поясничной области на стороне пораженного органа. Могут носить схваткообразный характер.
  2. Увеличение артериального давления.
  3. В зависимости от сдавленного органа, появляются жидкий стул (кишечник), обмороки (нижняя полая вена).

ul

Диагностика

Основными методами исследования мультикистоза почек являются УЗИ и компьютерная томография. Рентгеновский снимок будет мало информативен – множественные кисты почек не поглощают контрастное вещество и не отражаются на снимке. Губчатая почка, наоборот, проводит рентген контраст, и является основным диагностическим критерием. Точный диагноз ставится при проведении пунктирования кист под контролем УЗИ.

В то же время рекомендуется сделать общий анализ мочи. Это позволит выявить нарушения в работе мочеполовой системы, и как можно раньше определить наличие хронической почечной недостаточности.

Картина ультразвукового исследования

Характерные дисплазические изменения в почках врачи-диагносты видят уже на плановом УЗИ во время второго триместра. На нем диагностируют множественные кисты, разных размеров, заполненные не эхогенной жидкостью. Также снижается эхогенность паренхиматозных тканей. Часто данная аномалия осложняет течение беременности – маловодие, которое с увеличением срока только усиливается. Позже, для подтверждения диагноза проводят исследование у новорожденного.

При выявлении патологии у взрослых, на УЗИ обнаруживают кальцификаты, возможно присутствие в тканях почки хрящевой и костной ткани. Часто путают мультикистоз с диагнозам «губчатая почка», при проведении ультразвукового исследования заметны диагностические различия этих заболеваний. Губчатая почка имеет ровные края, часто не удается увидеть кисты из-за их маленьких размеров.

Дифференциация мультикистоза

В качестве диагностики аномалию сравнивают с такими заболеваниями, как:

  • губчатая почка;
  • поликистоз;
  • многокамерная киста;
  • мультилокулярная киста;
  • аномалии желудочно-кишечного тракта;
  • опухоли.

Губчатая почка отличается от мультикистозной, расположением кист – у первой они расположены в пирамидальных образованиях, за счет чего приобретает характерный вид «губки» при УЗИ. Губчатая почка имеет гладкую структуру поверхности, поражает обе стороны. Лечение данной патологии не требуется, возможно осложнением нефролитиаза.

В отличие от других кистозных заболеваний, мультикистоз не имеет определенного прослеживания почечной патологии в семейном анамнезе.

Многокамерная киста почки является доброкачественным образованием, которое располагается в нижних долях органа и поражает небольшую ее часть, что позволяет от дифференцировать от мультикистозной аномалии.

ul

Патологические процессы в почке

Патологически изменённая почка существенно увеличивается в размерах, при исследовании ткани выявляются многочисленные кисты в корковом и мозговом слое. Микроскопически они представляют собой расширение собирательных канальцев. У новорождённого интерстициальная ткань и другие канальцы могут оставаться в переделах нормы, но в дальнейшем развивается фиброз (замещение соединительной тканью) и атрофические изменения.

Мультикистоз почек– довольно редкая аномалия, которая обнаруживается в 1% случаев среди врождённых пороков почки. Возможно, во время закладки органа у плода воздействовали тератогенные факторы, под их влиянием нарушился процесс онтогенеза.

Дисплазия может быть следствием изменения обмена веществ у матери, а также иметь наследственный характер. Принимают во внимание неблагоприятные внешние факторы, воздействующие на организм плода во время беременности.

Увеличенная в размерах почка оказывает давление на органы, расположенные по соседству, и нарушает их работу.

Нередко кисты выявляются также в печени, в тяжёлых случаях кистозная болезнь приводит к развитию цирроза, повышению внутрибрюшного давления, разрыву варикозно изменённых вен пищевода.

младенец

Клинические проявления

В типичных случаях у новорождённого в брюшной полости пальпируются увеличенные образования. Нередко при мультикистозе у плода выявляют олигоамнион (маловодие, уменьшение количества околоплодных вод), что связано с неадекватным образованием мочи у плода.

Клиническая картина

Родители самостоятельно могут заподозрить патологию у новорождённого, для этого достаточно взглянуть на животик: он становится бугристым. Появляется нарушение стула, высокое артериальное давление.

Педиатр может выявить заболевание во время первого осмотра, когда во время пальпации брюшной полости выявляется плотное образование опухолевидной природы.

Киста может нагнаиваться, сдавливать ткани почки и привести к пиелонефриту. Связь мультикистоза почек и аномалий развития лёгких встречается настолько часто, что показано ультразвуковое исследование почек и лёгких плода до рождения, а также всех младенцев со спонтанным пневмотораксом.

Проявлениями мультикистоза почек могут быть:

  • Высокое артериальное давление;
  • Наличие эритроцитов в моче, выявляемое при микроскопии или визуально;
  • Запоры.

ul

Диагностика

Врожденные патологии при современном уровне развития медицины выявляются на стадии внутриутробного развития. При проведении планового УЗИ обнаруживаются аномалия развития почечных структур, а при последующих проверках удается установить степень поражения и дать прогноз относительно последующего формирования. Всем кистозным образованиям в клинической классификации присвоен код по МКБ 10. Нередко мультикистозная дисплазия почек становится причиной внутриутробной гибели плода, тогда установить диагноз получается только при вскрытии абортивного материала:

  • Ультразвуковая диагностика остается ведущим методом обследования во время беременности, поскольку обладает наименьшим воздействием на плод. При проведении УЗИ видны кисты, их локализация, размеры, структура. Легко распознается одностороннее или двустороннее поражение. Нередко мультикистозная дисплазия почек протекает одновременно с пластическими нарушениями в формировании других органов. Полная нежизнеспособность плода в таком случае приводит к необходимости прерывания беременности.
  • У взрослых диагностика включает проведение биохимического анализа мочи и крови. Патологическое наличие фракций белка на фоне анемии и сдвигов лейкоцитарной формулы дает основание заподозрить почечную патологию и провести полный спектр диагностических манипуляций.

Анализ мочи Наряду с этими методиками применяются компьютерные и радионуклидные диагностические процедуры, а также используются контрастные рентгенологические способы выявления мультикистоза почек.

ul

Симптомы

Клиническая картина мультикистоза почек проявляется только в случае существенного увеличения почки или при развитии осложнений основной патологии.

В детском возрасте присутствуют жалобы на тупые боли в области поясницы, чувство тяжести, потерю аппетита, слабость. Присутствуют характерные признаки нарушения работы внутренних органов, которые проявляются появлением симптомов заболевания:

Головные боли

  • Увеличение размеров почки мешает функциям желудочно-кишечного тракта, наблюдаются проблемы со стулом, тошнота, рвота, спастические реакции.
  • Сдавливание кровеносных сосудов сопровождается подъемами артериального давления, что может провоцировать обмороки, сильные головные боли, приступы тахикардии.
  • Дальнейшее прогрессирование и быстрый рост кистозных капсул приводит к появлению видимых увеличений органа, а также определяется при пальпации в качестве неровной бугристой структуры.
  • В моче появляются патологические примеси, которые ведут к помутнению и наличию кровяных сгустков.

Мультикистоз при росте в направлении позвоночного столба может стать причиной частичной или полной потери двигательной активности и чувствительности из-за пережатия нервных стволов.

У взрослых симптомы мультикистоза могут полностью отсутствовать, а беспокойство чаще всего связано с развитием осложнений.

Лечения бессимптомно протекающий мультикистоз не требует, вмешательство может осложнить течение заболевания и привести к непрогнозируемым проблемам.

Рекомендуем по теме:

Определение врожденной патологии развития в детском возрасте чаще всего сопровождается выжидательной тактикой лечения. До 5 лет проведение операций нежелательно, так как продолжается рост и развитие всех органов и систем. До этого времени проводят плановые обследования и наблюдают за течением мультикистозной дисплазии почек.хирургическое вмешательство

Принятие решения о необходимости плановой операции принимается на основании клинической картины и данных диагностики. Быстрое прогрессирование патологического процесса является основанием для раннего хирургического вмешательства. Чаще всего принимается решение об удалении пораженной почки. Операция проводится открытым или лапароскопическим методом, после чего ребенок находится на постоянном диспансерном учете.

У взрослых лечения чаще всего требуют осложнения, связанные с артериальной гипертензией, септическими реакциями или существенным затруднением работы близлежащих органов.

ul

Прогнозы и последствия

Мультикистозная дисплазия почки при вовлечении в процесс одного органа имеет благоприятный прогноз, если развитие кист не принимает гипертрофированные формы. Самым удачным вариантом разрешения патологии считается сморщивание одной почки и компенсаторное повышение активности второй. Парные органы могут брать на себя функции в двойном объеме, а главной задачей терапии в данном случае является максимальное снижение функциональной нагрузки с целью облегчить работу. Вопрос об инвалидности может вставать в том случае, если из-за заболеваний мочевыделительной системы вторая почка также оказывается пораженной патологическими процессами.

Неблагоприятное течение мультикистоза сопровождается формированием опасных для жизни состояний:

артериальная гипертензия

  • Значительное увеличение почки в размерах приводит к увеличению внутрибрюшного давления, сдавливанию близлежащих органов и нарушению функций. Чаще всего в таком случае страдает желудочно-кишечный тракт, вплоть до развития полной кишечной непроходимости. Решением проблемы становится удаление почки с целью ликвидации последствий мультикистоза.
  • Опасность представляет инфицирование мультикистозной кисты. Каждая из многочисленных кистозных полостей заполняется гнойным содержимым, воспалительные процессы приводят к истончению оболочек и какой-то момент происходит их прорыв. Возможный в данном случае неблагоприятный исход связан с развитием септических осложнений в брюшной полости или с общим заражением крови.
  • Редким, но не менее опасным осложнением мультикистозной дисплазии почки является формирование артериальной гипертензии. Длительное и не корректируемое с помощью гипотензивных препаратов состояние с высокими показателями артериального давления нередко становится единственным диагностическим признаком мультикистоза, а его обнаружение на данной стадии ведет к необходимости принятия срочного решения о хирургическом удалении почки.

В медицинской практике выявленный при рождении мультикистоз обычно оставляют под наблюдением, пока ребенку не исполнится 5 лет. В этом возрасте становится понятна общая тенденция развития патологии. При умеренном течении и отсутствии явных признаков активного роста назначается пожизненное наблюдение у нефролога и регулярные плановые диагностические процедуры. Наличие разрастаний, увеличение размеров почки и развитие клинической картины почечной дистрофии является основанием для проведения операции.

О том, что мультикистозный процесс может рассосаться самостоятельно, данных в медицинской клинической практике нет. Формирование патологии происходит в период внутриутробного развития и является аномалией онтогенеза, а устранение врожденной аномалии без вмешательства не представляется возможным.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: