Феохромоцитома надпочечника

Опасность

Феохромоцитома имеет два опасных аспекта: злокачественность и выброс гормонов. Злокачественными на деле оказываются не более 5%, опухолей, расположенных традиционно, и около 30% из тех, что локализуются вне надпочечников. Злокачественную феохромоцитому еще называют феохромобластомой. При феохромоцитоме происходит выброс в кровь адреналина или норадреналина, что может повлечь необратимые нарушения в организме вплоть до летального исхода (инфаркт, инсульт и пр.).

Сложность заключается в том, что почти невозможно с уверенностью определить на дооперационном этапе, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной. Бывает такое, что происходит врастание ее в смежные органы и ткани, например, почку или сосуды. Диагностируя подобное, можно сделать вывод о злокачественности опухоли. Еще показательными являются отчетливые отдаленные метастазы, которые также свидетельствуют о злокачественном характере новообразования.

Опухоль надпочечников

Преимущественно феохромоцитома образуется в ткани надпочечника. Она имеет четкие и ровные контуры. Эта опухоль, в большинстве своем, не сопровождается развитием метастазов. После хирургического вмешательства обязательно исследуют гистологию на предмет злокачественности.

Но даже анализ удаленной феохромоцитомы не всегда может пролить свет на этот вопрос ввиду отсутствия признаков. Поэтому любую опухоль надпочечников, особенно вырабатывающую катехоламины, следует воспринимать как потенциально злокачественную.

Выброс адреналина и норадреналина приводит к сужению сосудов на фоне скачка артериального давления. Опухоль секретирует эти гормоны в режиме пульсации, что приводит к приступам страха и тревоги, повышению артериального давления, бледности покровов и другим характерным симптомам. Как говорят врачи, давление в такие моменты может достигать отметки свыше 200.

Если вовремя не распознать феохромоцитому, вы рискуете столкнуться с серьезнейшими нарушениями сердечно-сосудистой системы. К ним относят инсульты и инфаркты, которые, в свою очередь, могут привести к трагическим последствиям.

По данным статистики, среди больных с гипертоническим кризом, около 1% составляют обладатели феохромоцитомы. Не подозревая об опухоли, они проводят восстановительную терапию медикаментами, что приносит свои плоды, но это в разы уступает в эффективности оперативному удалению.

ul

Симптоматика

Доктора различают три формы феохромоцитомы по течению заболевания:

  • Пароксизмальная;
  • Постоянная;
  • Смешанная.

Самая распространенная по статистике — пароксизмальная (около 85% случаев). Для нее характерны такие симптомы, как скачок в большую сторону от привычного артериального давления, которое может достигать 300 мм.рт.ст., головные боли, учащенное сердцебиение, ощущение беспокойства, тремор всего тела, одышка, бледность кожи, учащенное сердцебиение, повышенная потливость и температура тела, боли в области живота и грудины, рвота, чувство подташнивания, ухудшение зрения.

Важнейшими симптомами, помогающими распознать феохромоцитому, являются лимфоцитоз, эритритоцитоз, микроцитоз. В большинстве своем, приступ происходит внезапно. Причиной могут стать изменение положения тела, ощупывание опухоли, переедание, злоупотребление алкоголем, стрессовые ситуации, хирургическое вмешательство, роды, травма. Порой, банальное мочеиспускание может стать спусковым механизмом катехоламинового криза. Это состояние может продолжаться как несколько минут, так и часов.

Измерение артериального давления

Постоянная форма во многом весьма схожа по симптомам с течением гипертонической болезни. Проявляется она повышением артериального давления. Смешанная разновидность, как нетрудно предположить по названию, объединяет симптомы обеих вышеописанных форм: феохромоцитомные кризы случаются на фоне постоянно повышенного давления.

Если заболевание приняло тяжелую форму и консервативные способы лечения не помогают, случаются попеременно скачки давления вверх-вниз – неуправляемая гемодинамика. Такое явление имеет весьма неблагоприятный прогноз, его прозвали катехоламиновым шоком. Шок наступает в 1 случае из 10. Как показывает практика, более подвержены этому состоянию дети.

ul

Распознание

Диагностика феохромоцитомы затрудняется по причине:

  • Вариабельности симптомов;
  • Возможностью нетипичного протекания болезни;
  • Клинические «маски».

Клинические «маски» — это схожие по симптомам заболевания, ориентируясь на которые происходит путаница. Зачастую феохромоцитому принимают за тиреотоксический криз, инсульт, инфаркт миокарда, токсикоз беременных, болезни почек, «острый живот», гипоталамический синдром и другие.

Диагностика феохромоцитомы базируется на гормональных анализах и лучевых способах, способных визуализировать новообразование. Цель гормонального этапа диагностики – выявление повышенной выработки катехоламинов. Лучевые методики имеют задачу подтвердить или опровергнуть наличие опухоли в надпочечниках или иных областях.

Наиболее точно об опухоли или ее отсутствии может сказать результат уровня метанефринов в моче за сутки. Этот анализ более предпочтителен, нежели на выявление уровня катехоламинов. Объясняется это тем, что феохромоцитома частично не выделяет гормоны напрямую в кровь. В кровь, а впоследствии и в мочу попадают уже метанефрины – конечные производные обмена. Определить количество метанефринов в крови проблематично, а вот суточный анализ мочи более стабилен и позволяет зафиксировать необходимое значение.

Некоторые специалисты вовсе считают, что анализ на катехоламины в моче, пусть даже и суточной, или крови – бессмыслен, так как велика вероятность ошибки. Уровень этих гормонов зависит от ряда факторов, оказывающих влияние на результат и способных привести к фатальному заблуждению по поводу диагноза. Заподозрив феохромоцитому, врачу необходимо определить уровень хромогранина А, ренина, АКТГ, кальцитонина, альдостерона, кортизола, а пациенту, соответственно, сдать данные анализы.

Лучевой этап диагностирования данной опухоли включает контрастную компьютерную томографию. Контраст вводится по венам, подкрашенные участки дают более четкую картину о наличии опухоли или отсутствии. Принцип заключается в замерах плотности образования надпочечника, это делают до процедуры, в момент и по завершении. Сравнивая данные о плотности контраста до введения, в процессе исследования и после его завершения, доктора предполагают возможную природу новообразования.

Диагностика болезни

Считается, что опухоли, имеющие злокачественный характер, контраст накапливают активно. Их исходная плотность несколько выше. Контраст достаточно долго задерживается в тканях. Доброкачественным свойственна низкая плотность, быстро вымывающийся контраст из тканей, а плотность на завершающем этапе почти идентична отправной.

В некоторых случаях для диагностирования обращаются к сканированию метайодбензилгуанидином. Это изотоп, который злокачественные опухоли активно накапливают в своих тканях.

Существует несколько методов лечения феохромоцитомы. Хирургическое удаление, вероятно, самый радикальный из способов. Предоперационная подготовка требует сперва стабилизировать гемодинамические показатели. По этой причине назначают а-адреноблокаторы. Важной составляющей является контроль за динамикой состояния пациента, например, интегральная реография тела.

Выбирая операционный доступ, хирург исходит из особенностей опухоли:

  • Внебрюшинный;
  • Трансбрюшинный;
  • Трансторакальный;
  • Комбинированный.

Если полное удаление новообразования невозможно, допустимым является ее частичное иссечение. Это позволяет уменьшить функционирующую ткань, а также понизить уровень циркулирующих гормонов.

Иной метод лечения – а-метилтирозин. Этот препарат способен снизить уровень катехоламинов до 80%. Его прием способствует угнетению синтеза гормонов опухоли, понижая их выброс в кровь.

По данным медицинской статистики, радикальное лечение феохромоцитомы и полное удаление – весьма эффективно. Процент возможного рецидива колеблется на уровне 7-11%. Наиболее благоприятен прогноз для пациентов с опухолью доброкачественного характера – около 90% излечившихся.

ul

Факторы риска развития феохромоцитомы и параганглиомы

Израильские врачи утверждают, что определенные наследственные патологии и генные мутации повышают риск развития феохромоцитомы и параганглиомы.

Фактор риска – это любое обстоятельство, которое повышает вероятность развития заболевания. Наличие фактора риска не означает, что вы непременно заболеете раком; отсутствие факторов риска не означает, что вы никогда не заболеете раком. Если вам кажется, что вы относитесь к группе риска, проконсультируйтесь со специалистом.

Риск развития феохромоцитомы или параганглиомы повышается при наличии у пациента следующих наследственных синдромов и генных мутаций:

  • множественная эндокринная неоплазия типа 2A и 2B (МЭН типа 2A и МЭН типа 2B);

  • синдром Гиппеля-Линдау;

  • нейрофиброматоз 1 типа (НФ1);

  • синдром наследственной параганглиомы;

  • синдром Карнея-Стратакиса (параганглиома и гастроинтестинальная стромальная опухоль [ГИСО]);

  • триада Карнея (параганглиома, ГИСО и хондрома легкого).

Заведующий онкологическим департаментом МЦ Ихилов-Сураски.

ul

Какие симптомы феохромоцитомы и параганглиомы?

К признакам и симптомам феохромоцитомы и параганглиомы относятся высокое артериальное давление и головная боль.

Некоторые опухоли не вырабатывают лишний адреналин или норадреналин и не вызывают специфических признаков и симптомов. Их обычно диагностируют по обнаружении подозрительного уплотнения в шее или по итогам обследования, проведенного по иному поводу. Характерные признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы появляются в результате выброса в кровоток избыточного адреналина или норадреналина. С другой стороны, подобные симптомы могут возникнуть и на фоне других заболеваний. Обратитесь к специалисту, если у вас:

  • повышенное артериальное давление;

  • головная боль;

  • беспричинное обильное потоотделение;

  • громкое, быстрое или неровное сердцебиение;

  • плохое самочувствие;

  • необычайная бледность.

Основным признаком патологии остается повышенное кровяное давление, плохо поддающееся контролю. Очень высокое артериальное давление может привести к серьезным проблемам со здоровьем, включая неровное сердцебиение, сердечный приступ, инсульт и даже смерть.

Онколог Офер Меримский

Президент общества онкологов и радиотерапевтов Израиля.

ul

Как возникают признаки феохромоцитомы и параганглиомы?

Признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы могут возникать как сами по себе, так и в результате определенных явлений.

Признаки и симптомы феохромоцитомы и параганглиомы имеют шанс появится в результате одного из следующих явлений:

  • тяжелая физическая нагрузка;

  • физическая травма или сильный эмоциональный стресс;

  • хирургическая операция, включая процедуру по удалению опухоли;

  • употребление в пищу продуктов, богатых тирамином (включая красное вино, шоколад и сыр).

Врач-эксперт онкологического отделения МЦ «Ихилов»

ul

Диагностика феохромоцитомы и параганглиомы

Чтобы диагностировать феохромоцитому или параганглиому, врач назначает пациенту анализы крови и мочи.

В диагностике феохромоцитомы и параганглиомы применяются следующие методы:

  • Физический осмотр и изучение истории болезней

    . Врач обследует тело пациента в поисках типичных признаков нарушений, включая повышенное кровяное давление и другие необычные явления. На данном этапе специалист также изучает историю болезней и анализирует привычки и образ жизни пациента.

  • Суточный анализ мочи

    . Это анализ мочи, выведенной организмом за 24 часа. Специалисты измеряют уровни катехоламинов и веществ, образовавшихся в результате распада катехоламинов. Необычный (слишком низкий или слишком высокий по сравнению с нормой) уровень вещества может указывать на заболевание органа или ткани, вырабатывающей это вещество. Высокие уровни катехоламинов (адреналина и норадреналина) нередко свидетельствуют о развитии феохромоцитомы.

  • Анализ крови на катехоламины

    . В ходе этой процедуры врач замеряет уровни определенных катехоламинов в образце крови. Специалист также фиксирует уровни веществ, образующихся в результате распада катехоламинов. Необычный (слишком низкий или слишком высокий по сравнению с нормой) уровень вещества может указывать на заболевание органа или ткани, вырабатывающей это вещество. Высокие уровни катехоламинов – таких, как адреналин и норадреналин, – нередко свидетельствуют о развитии феохромоцитомы.

  • КТ (КАТ)

    . Во время этой процедуры врач делает подробные снимки внутренних органов и тканей в шее, грудной клетке, брюшной и тазовой полости. Снимки производятся с разных углов. Изображения генерирует компьютер, подсоединенный к рентгенографу. До процедуры пациентам колют или предлагают проглотить специальный краситель, позволяющий лучше рассмотреть органы и ткани на снимке. Данный метод диагностики также называется компьютерной томографией или компьютерной аксиальной томографией.

  • МРТ (магнитно-резонансная томография)

    . В ходе этой процедуры используются радиоволны, магнит и компьютер. Врач получает серию подробных снимков внутреннего строения шеи, грудной клетки, брюшной полости и таза. Данный метод диагностики иногда называют ядерно-магнитной резонансной томографией (ЯМРТ).

В план лечения пациентов с феохромоцитомой или параганглиомой входит генетическое консультирование.

Всем пациентам с диагнозом «феохромоцитома» или «параганглиома» следует пройти генетическое консультирование, в рамках которого эксперты вычисляют риски наследования генетических нарушений и развития других онкологических заболеваний.

Генетическое тестирование рекомендовано тем, кто:

  • имеет личную или семейную историю явлений, связанных с синдромом наследственной феохромоцитомы или параганглиомы;

  • обнаружил, что у него опухоли в обоих надпочечниках;

  • обнаружил, что у него несколько опухолей в одном надпочечнике;

  • жалуется на признаки или симптомы избыточного выброса катехоламинов в кровь либо признаки и симптомы злокачественной (раковой) параганглиомы;

  • узнал о своем диагнозе до достижения 40 лет.

Кроме того, специалисты рекомендуют генетическое тестирование пациентам с феохромоцитомой:

  • достигшим возраста 40-50 лет;

  • имеющим опухоль в одном надпочечнике;

  • не имеющим личной или семейной истории наследственных синдромов.

Если по результатам генетического тестирования обнаружатся определенные генные изменения, врачи предложат такое же тестирование родственникам пациента. Близкие родственники больного входят в группу риска даже при отсутствии признаков и симптомов патологии.

Пациентам старше пятидесяти лет проходить генетическое тестирование не рекомендуется.

Ст. врач отд. онкологии и лучевой терапии клиники «Ассута»

ul

Какой прогноз лечения феохромоцитомы и параганглиомы?

Израильские врачи определили, что исключительно индивидуальные обстоятельства оказывают влияние на прогноз (вероятность выздоровления) и выбор методов лечения.

Прогноз (вероятность выздоровления) и методы лечения зависят от следующих факторов:

  • природа опухоли (доброкачественная или злокачественная);

  • степень распространения заболевания по организму;

  • наличие признаков и симптомов повышенного уровня катехоламинов;

  • первичная диагностика или рецидив заболевания.

Ассоциация Врачей Израиля предоставляет Вам бесплатную возможность записаться на приём к врачу через форму ниже.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: