Эписпадия у ребенка

Эписпадия

Эписпадия – это врожденное расщепление всей или части передней стенки мочеиспускательного канала. Эписпадия встречается крайне редко: у одного на 50 тыс. новорожденных, причем у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Различают три формы эписпадии:

  • у мальчиков – эписпадия головки полового члена (расщепление только головки),эписпадия полового члена (расщепление тела полового члена), тотальная эписпадия(расщеплене всего мочеиспускательного канала ребенка до мочевого пузыря).
  • у девочек – клиторная эписпадия, подлобковая эписпадия, тотальная эписпадия.

Диагноз эписпадии ставится также, как и при гипоспадии, — на основании тщательного внешнего осмотра наружных половых органов.

При эписпадии головки полового члена наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на ее верхней поверхности, в этом месте отсутствует крайняя плоть. Половой член несколько искривлен, но при эрекции это искривление исчезает.

При эписпадии полового члена отмечается расщепление его верхней поверхности в виде желоба. Таким образом, наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается от головки до корня полового члена. Нередко при смехе, кашле и т.д. у ребенка возникает самопроизвольное выделение мочи.

При тотальной эписпадии наружное отверстие уретры располагается у корня полового члена в виде воронки. При таком виде гипоспадии у детей появляется постоянное подтекание мочи наружу при отсутствии желания помочиться. У таких детей постоянно мокрые пеленки, подгузники и т.д.

Следует отметить, что при всех видах эписпадии у мальчиков отмечается недоразвитие мышц в нижнем отделе живота. Степень его зависит от формы эписпадии. Наиболее выражено недоразвитие при тотальной форме. Выявляется так называемый «лягушачий живот», который имеет характерную распластанную форму. Также при этой форме эписпадии отмечается расхождение лобковых костей, поэтому данная форма эписпадии часто сочетается с экстрофией мочевого пузыря. Для таких детишек характерна специфическая «утиная походка».

У девочек клиторная форма эписпадии характеризуется расщеплением клитора и чаще всего ничем не проявляется и не приносит никаких неудобств.

При подлобковой эписпадии заметно расщепление мочеиспускательного канала и клитора. Внешне, наружное отверстие мочеиспускательного канала имеет воронкообразную форму. Такой вид эписпадии чаще ничем не проявляется, однако у некоторых детей отмечается недержание мочи.

При тотальной форме эписпадии (наиболее тяжелой) наружное отверстие мочеиспускательного канала широкое, пропускает кончик пальца. Данный вид эписпадии проявляется полным недержанием мочи. У большинства девочек отмечается расхождение мышц живота (он принимает распластанную форму), а также другие аномалии внутренних органов. Родители замечают постоянное промокание пеленок, подгузников, трусиков ребенка. Моча пропитывает одежду, кожа и слизистые оболочки половых органов постоянно влажные и раздраженные.

Если доктор поставил диагноз эписпадии полового члена или тотальной формы эписпадии у мальчиков, а также при подлобковой форме эписпадии, сопровождающееся недержанием мочи, и при тотальной форме эписпадии у девочек, в обязательно проводят хирургическое лечение. Чаще операция проводится в возрасте 2-4 лет.

Суть лечения эписпадии заключается в формировании нормального мочеиспускательного канала и ликвидации недержания мочи. Способы образования мочеиспускательного канала подбираются в зависимости от пола ребенка, формы эписпадии.

При эписпадии головки полового члена, клиторной эписпадии, а также при подлобковой эписпадии, не сопровождающейся недержанием мочи хирургическое лечение не требуется.

ul

Оглавление

  1. Показания
  2. Ход операции
  3. Консервативный подход

Необходимость в лечении эписпадии определяется индивидуально в каждом случае врачом-урологом после проведения осмотра, постановки диагноза, дополнительного урологического обследования, с учетом множества факторов, в том числе, и пола пациента.

Показания к хирургическому лечению

Показанием к хирургическому лечению у девочек является тотальная или субтотальная эписпадия. Основной целью лечения в данном случае является устранение недержания мочи, которое является одним из основных симптомов болезни. При клиторной форме лечение, как правило, не проводится. Пластическая операция в данном случае проводится только лишь с целью устранения эстетических дефектов.

У мальчиков лечение эписпадии проводится практически в любом случае, поскольку заболевание сопровождается не только раздвоением уретры, но и деформацией полового члена, что в большинстве случаев делает невозможным осуществление полового акта и приводит к бесплодию. При этом выполнение операции в раннем возрасте позволяет минимизировать негативные последствия от лечения и предупредить возможные осложнения эписпадии в виде раздражения кожи, формирования гнойного воспаления и язв.

ul

Как пройти лечение:

  1. Запись на прием. По телефону (89031830141), запись на прием с сайта, по E-mail.

  2. Консультация. Очно или удаленно (E-mail, WhatsApp, Viber).

  3. Обследование. УЗИ почек и мочевого пузыря. При проксимальной гипоспадии или при сочетании с крипторхизмом – эндокринологическое обследование.

  4. Госпитализация и сбор анализов. Сбор необходимых анализов и подготовка к операции.

  5. Оперативное лечение. Микрохирургическая реконструктивная пластическая операция.

  6. Выписка. Рекомендации в послеоперационном периоде.

Выполнение операции

Само выполнение операции определяется полом ребенка и формой заболевания. Так, при раздвоении только головки пениса или стволовой форме эписпадии зачастую удается восстановить естественный ход уретры с применением собственных тканей. В результате удается добиться идеального эстетического результата и полного восстановления естественных функций уретры.

ul

Фото. Выполнение операции (18+)

Хирургическое лечение эписпадии, фото

В случае субтотальной или тотальной эписпадии приходится использовать искусственные импланты, с помощью которых восстанавливается мочеиспускательный канал, а половой член формируют из пещеристых тел. За счет этого удается восстановить и уретру, и нормальную форму полового члена, обеспечив сохранение половой функции.

ul

Фото. Операция (18+)

Операция эписпадии, фото

Оперативное лечение в любом случае выполняется пол общей анестезией, пластические операции требуют применения специальных техник и высокой квалификации хирурга, чтобы добиться желаемого результата.

В любом случае только применение оперативного лечения позволяет полностью избавиться от имеющейся аномалии строения, обеспечить нормальный акт мочеиспускания и сохранить половую функцию.

Консервативное лечение

Консервативное лечение не дает возможности избавиться от эписпадии, поэтому используется только в том случае, когда выполнение операции оказывается невозможным, либо родители пациента или сам пациент категорически отказываются от лечение в оперативном порядке.

Консервативное лечение предполагает использование антисептических растворов, которыми обрабатывается кожа после каждого акта мочеиспускания. Это позволяет предотвратить раздражение кожи и инфекционные осложнения.

При недержании мочи показана установка уретрального катетера, который должен стоять пожизненно. Учитывая нарушения социальной адаптации, мужское бесплодие, большие психологические проблемы, выполнение операции является рекомендованным при наличии показаний.

ul

Фото. Консервативное лечение (18+)

Консервативное лечение эписпадии, фото

Если препятствием к оперативному лечению оказывается воспаление кожи и гнойное воспаление, то изначально проводится консервативное лечение с применением антибиотиков, противовоспалительных средств и местных антисептиков. Уже затем проводится операция по восстановлению уретры и пластике полового члена в плановом порядке.      

ul

Причины возникновения заболевания

Точные причины развития подобной аномалии мочеполовой системы достоверно не выявлены. Специалисты в этой области сходятся во мнении, что порок вызван нарушением эмбриогенеза в период между 7 и 14 неделями беременности. В этом промежутке внутриутробного развития при формировании полового бугорка он смещается в неправильном направлении. Это приводит к нарушению физиологической закладки анатомических частей уретры и последующему несмыканию.

Нарушение внутриутробного развития происходит под воздействием неблагоприятных факторов, таких как:

  • вирусные инфекции у женщины в период беременности;
  • курение и употребление алкоголя;
  • ранний токсикоз и гестоз;
  • патологии эндокринной системы;
  • ионизирующее облучение и воздействие токсических веществ;
  • длительный стресс и нервное напряжение беременной;
  • травмирование живота.

ul

Классификация

Проблемы с мочевым пузыремПринято разделять мужской и женский типы эписпадии. Это обусловлено анатомическим строением мочеиспускательного канала и различным механизмом формирования данной патологии у обоих полов. Рассматриваемый порок характеризуется возможностью сочетания расщепления мочеиспускательного клапана с одновременным развитием такой же аномалии сфинктера мочевого пузыря. В подобных случаях симптоматика дополняется недержанием мочи, тогда как при расщеплении исключительно уретры такое проявление не наблюдается. Как выглядит эписпадия, можно увидеть на фото.

Виды у девочек

У девушек встречается 3 формы порока:

  1. Клиторная. Отличается тем, что клитор разделяется на 2 части и между ними находится отверстие уретры. При этом клитор соединяется позади этого отверстия. Патология обнаруживается не сразу, поскольку при такой форме эписпадии не наблюдается нарушения мочеиспускания.
  2. Субтотальная. Характеризуется неполным разделением клитора. Между половыми губами нет спайки, и отверстие уретры настолько широкое, что имеет форму воронки. Одновременно формируется полное или частичное расщепление сфинктера мочевого пузыря. В связи с этим у девочки наблюдается недержание мочи.
  3. Тотальная. Более сложная патология, при которой верхняя стенка мочеиспускательного канала полностью отсутствует, как и верхняя часть шейки матки. Уретра приобретает форму желоба, и моча течет постоянно. Лонное сочленение и половые губы также расщеплены полностью.

Проявление болезни у мальчиков

У детей мужского пола различают головчатую, стволовую, лобково-стволовую и тотальную формы эписпадии. В первом случае происходит разделение уретры до венечной борозды головки полового члена. При таком типе патологии симптоматика ограничивается незначительным разбрызгиванием мочи при мочеиспускании и небольшим искривлением члена.

Порок рассматривается как косметический дефект и на функциональность не влияет.

Стволовая эписпадияСтволовая эписпадия характеризуется расщеплением уретры по всей длине полового органа, и поэтому он деформирован. На поверхности пениса просвечивает полоска слизистой оболочки. Сфинктер при этом не поврежден, полноценность его функционирования не нарушена.

Лобково-стволовая форма порока считается наиболее тяжелой: происходит полное расщепление мочеиспускательного канала и частичное — сфинктера пузыря. Отверстие уретры смещается в область лобка, из-за этого наблюдается расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен и смещен к брюшной стенке.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается одновременное расщепление канала и стенок мочевого пузыря. Это приводит к непрерывному истечению мочи наружу. Половой орган остается недоразвитым, приобретая форму крючка, которого даже не видно, поскольку он теряется в складках кожи. Тотальная форма порока сопровождается различными осложнениями почек, предстательной железы и мочеточников.

ul

Симптоматика

Эписпадия у детей характеризуется различными симптомами, которые зависят от формы патологии. Так, у мальчиков головчатый тип эписпадии может иметь бессимптомное течение с незначительными нарушениями, но с сохранением эректильной и сексуальной функций.

При стволовой форме порока наблюдаются следующие проявления:

  • сильное разбрызгивание мочи;
  • отверстие уретры находится у края пениса;
  • Недержание мочинедержание мочи;
  • сексуальные дисфункции.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается искривление лобковых костей, недоразвитие полового члена, полное отсутствие сексуальных функций, постоянный выход мочи наружу, расхождение мышц живота.

Симптомы у девочек несколько отличаются, поскольку у них мочеиспускательный канал не влияет на репродуктивную функцию.

Клиторная разновидность порока не вызывает нарушений мочеиспускания. При субтотальной форме отмечается невозможность удерживать мочу при кашле, чихании или физических нагрузках. Симптоматика тотальной эписпадии яркая: постоянное подтекание мочи, удвоение влагалища, пеленочный дерматит, инфекционные процессы в мочевыводящих путях, вульвовагинит, гипоплазия клитора.

ul

Методы диагностики

Выраженные формы подобной патологии распознаются сразу после рождения ребенка. Это относится к тотальной эписпадии. Когда порок не имеет явно выраженного вида, он определяется по мере развития ребенка. Главным его признаком считается недержание мочи. Головчатая и клиторная эписпадия может оставаться незамеченной долгое время, поскольку не сопровождается характерными симптомами.

Ребенка обследуют педиатр, детский уролог и хирург, а также гинеколог. Диагностика включает внешний осмотр половых органов и определение формы патологии. Кроме того, с целью выявления сопутствующих нарушений назначается:

  • УЗИ почек, мочевого пузыря, мошонки, органов малого таза;
  • рентген лонного сочленения;
  • экскреторная урография;
  • уретрография;
  • цистография.

Оперативное устранение эписпадииУстранение эписпадии может осуществляться только посредством операции. Исключение составляет головчатая форма патологии, поскольку в этом случае функциональность органа не страдает и порок относится к категории косметического дефекта. Хирургическому лечению подлежат следующие случаи:

  • постоянное непроизвольное мочеиспускание;
  • сильно выраженные внешние дефекты, чаще наблюдаются у мальчиков;
  • влияние порока на психофизическое состояние.

При обнаружении эписпадии операция проводится не сразу. Специалисты считают, что наилучший возраст для устранения подобного дефекта — от 4 до 6 лет. Но в практике подобное лечение проводится немного раньше, потому как невозможность удержания мочи негативно влияет на социальное развитие ребенка, тормозит его. Но все хирургические манипуляции рекомендуется осуществлять до достижения мальчиком 10-12 лет, пока отсутствует эрекция. В противном случае станет сложнее или невозможно сохранить детородную функцию.

В зависимости от типа и степени расщепления мочеиспускательного канала задачей операции является: восстановление целостности канала, устранение внешнего дефекта при искривлении члена или половых губ, формирование сфинктера мочевого пузыря.

Для восстановления передней стенки уретры проводится сшивание ее краев и при необходимости пересаживаются лоскутки кожи. Чтобы устранить недержание мочи, выполняют сфинктеропластику.

Для девочек предусмотрена пластика клитора или шейки матки, если она вовлечена в патологический процесс. После операции, независимо от особенностей проведения, мочевой пузырь промывают и устанавливают катетер.

ul

Возможные осложнения

Риск возникновения уретритаПосле хирургического вмешательства по устранению эписпадии у ребенка могут развиться осложнения. В частности, операция чревата формированием свищей в уретре или мочевом пузыре. Также повышен риск возникновения такого урологического заболевания, как уретрит — воспаление мочеиспускательного канала. Кроме того, у некоторых мальчиков после подобной операции развивается бесплодие и нарушается эрекция

ul

Профилактика

Так как не удалось выяснить точные причины возникновения порока строения уретры, профилактические меры включают в себя общие правила. Все женщины в период беременности должны:

  • отказаться от курения, алкоголя и других вредных привычек, способных нанести ущерб здоровью ребенка;
  • избегать простуды и своевременно лечить инфекции;
  • не принимать лекарственные средства без консультации с врачом;
  • сбалансированно и правильно питаться;
  • полностью исключить работу, которая предполагает контакт с профессиональными вредностями;
  • при любых изменениях самочувствия обращаться за медицинской помощью.

При своевременной хирургической коррекции рассматриваемая патология имеет благоприятный исход. Эффективно устраняется нарушение мочеиспускания, предотвращаются психические нарушения у ребенка в связи с подобной особенностью. Что касается фертильности и сексуальной функции в будущем, они во многом зависят от наличия сопутствующих нарушений и их коррекции. Дети, которые перенесли операцию в связи с пороком развития уретры, нуждаются в длительном наблюдении у уролога.

ul

Возможные сценарии развития событий

Стопроцентной гарантии, что взяв ребенка с 1-2 группой здоровья, вы получите реально здорового малыша или подростка, нет ни у кого. Сценариев развития событий много, но глобально, по-моему мнению, их четыре:

  1. В детском доме работает хороший врач, и диспансеризация проводится не формально. То есть, то, что написано в истории болезни воспитанника – правда. Это значит, что группа здоровья с большой долей вероятности выставлена правильно.
  2. В детском доме вообще нет врача, или он выполняет свои обязанности формально, и/или диспансеризация проведена тоже формально. Тогда здесь возможны такие варианты. Первый: гипердиагностика. Выставляется тот диагноз, которого нет. И от этого группа здоровья определена как более тяжелая. Второй: гиподиагностика. При этом варианте группа здоровья стоит, к примеру, вторая. А в реальности ребенок требует углубленного обследования и лечения.
  3. Выставлена правильная группа здоровья, например, третья. Но попав в домашнюю обстановку, ребенок « самоизлечивается». И через год-два его группа здоровья первая или вторая.
  4. Любой потенциальный приемный родитель должен отдавать себе отчет, что взяв даже здорового ребенка с 1 группой здоровья, это не дает гарантии, что с течением времени у ребенка не появится какое-либо заболевание, в том числе тяжелое и инвалидизирующее. И причина появления заболевания будет не в том, что врач сиротского учреждения работал плохо. Просто произошло стечение обстоятельств, наличие генетических предрасположенностей и т.д.

ul

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: